(六)继发于全身性疾病的激素高分泌状态,系正常的内分泌腺体受过量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化,充血性心力衰竭及肾病综合症时的醛固酮增多,尿毒症时的甲状旁腺激素增多等。
三、内分泌腺体综合征
Schmidt氏综合征系2或更多腺体同时发病的功能减退的疾病,可能与免疫紊乱有关,可以包括胰岛、甲状腺、肾上腺、甲状旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢进者称为多发性内分泌腺瘤病。一般分为3型。MENⅠ型(Wermer综合征)包括甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺功能亢进。MENⅡ型(Sipple综合征)包括嗜铬细胞瘤(可能为双侧和肾上腺外分布)、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。MENⅢ型,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤等。这3型多是家族笥,病因机制不明。
四、不伴有激素紊乱的内分泌腺体疾病
包括非功能性肿瘤,癌、囊肿、炎症等。
一般临床狭义的内分泌疾病分类如下:
一、下丘脑病
(一)功能性
(二)器质性(肿瘤、炎症、创伤、手术、放射等引起的下丘脑综合征)。
二、垂体病
(一)腺垂体病
1.功能亢进 巨人症、肢端肥大症、高泌乳素血症及泌乳素瘤等各种症群,柯兴病及垂体性甲状腺功能亢进症等。
2.功能减退 垂体性侏儒症,成人腺垂体功能减退症。
(二)垂体瘤
(三)神经垂体病
1.尿崩症
2.不适当的垂体抗利尿激素分泌过多症
(四)空泡蝶鞍
三、甲状腺病
(一)自身免疫性甲状腺病
1.甲状腺功能亢进症
2.甲状腺功能减退症
(二)单纯性甲状腺肿(包括地方性甲状腺肿)
(三)甲状腺炎
(四)甲状腺肿瘤及结节
(五)甲状腺先天性异位、畸形。
四、甲状旁腺病
(一)甲状旁腺功能亢进症
(二)甲状旁腺功能减退症
(三)假性及假性甲状旁腺功能减退症
五、肾上腺病
(一)皮质疾病
1,肾上腺皮质功能减退症
(1)慢性(阿狄森病及选择性醛固醇缺乏症)
(2)急性(肾小腺危象)
2.肾上腺皮质功能亢进症
(1)皮质醇增多症(柯兴综合征)
(2)原发性醛固醇增多症
(3)肾上腺性征综合征(先天性肾上腺皮质增生症)
(4)混合型
(二)髓质疾病 嗜铬细胞瘤
六、胃肠胰岛病
(一)糖尿病
(二)胰岛素瘤(功能性胰岛β细胞瘤)
(三)胰高血糖素瘤
(四)胃泌素瘤(ZoIIinger-EIIison综合征)
(五)舒血管肠肽瘤(水泻、低钾、无胃酸综合征)
(六)生长抑素瘤
(七)类癌瘤及类癌综合征
七、卵巢病
(一)经前期紧张症
(二)绝经期综合征(更年期综合征)
(三)卵巢早衰
(四)多囊卵巢
(五)其他(闭经、月经失调等归入妇科内分泌病)
八、睾丸病
(一)男性性腺功能减退症
(二)男性性早衰
九、肾脏内分泌病
(一)Batter 综合征
(二)肾素瘤
十、非内分泌肿瘤引起的异源(位)内分泌综合征
十一、多发性的内分泌病
内分泌疾病的诊断原则
完整的内分泌疾病的诊断应包括下列三个方面:①功能诊断;②病理诊断(定位及定性);③病因诊断。详细的病史和全面体格检查经常可以提供有重要意义的线索,提醒医生考虑诊断或需排除内分泌疾病。为尽可能的早期诊断,争取最好的预后,要注意以下几点:
一、激素浓度测定 可以用放射免疫法,酶联免疫法等测定体液中激素浓度,其可靠性决定地抗体的纯度和特性,收集样本的质量,如测定血中胰岛素浓度时也包括了胰岛素原,测定血C肽时,也同样包括了未解离的C肽,均影响测定结果的可靠性。只有采用单克隆抗体检测的方法时才能提高分辨能力。另外也需注意区分体液中游离型(多有生物活性)激素与结合型(多无生物活性)激素,才能正确的评价测定结果。
二、激素动态观察 测定激素分泌的正常节律,如ACTH,皮质醇的昼夜波动,促黄体素和促卵胞素的月节律等。正常节律的消失多为腺体功能异常的早期表现。
三、激素调节功能检查 包括兴奋试验(检查对促激素的反应)和抑制试验(检查反馈抑制功能),在鉴别生理性变化和病理性改变,明确病理变化的性质方面有较大意义。
四、受体测定 对各种靶细胞受体的量与质的测定,如红细胞胰岛素受体测定,血细胞核T3受体测定等。主要用于激素水症与临床表现不一致的病人,受体变化的节律也有重要的临床意义。
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