第二节　下丘脑－垂体疾病

　　（二）电解质代谢 血钠偏低，血氯亦可偏低，血钾多正常。

　　（三）水代谢  水负荷试验阳性，并可和可的松纠正之。方法为晨起排尿后，饮水20ml/kg，饮水后每20分钟排尿一次，共8次。如每分钟尿量小于10ml，则第二日重复作水负荷试验，但于试验前4小时及2小时各服可的松50mg，如果服用可的松后尿量增加至10ml/mln以上即为阳性，提示肾上腺皮质功能不足。

　　（四）脂代谢  空腹游率脂肪酸低于正常，血胆固醇一般正常或偏高。

　　（五）颅脑CT或蝶鞍X线照片可显示下丘脑－垂体有关器质性病变、蝶鞍大小与骨质破坏情况。磁共振检查也有较大诊断意义。

　　诊断

　　根据病史，症状，体征及垂体与靶腺的激素测定，并选择适当的功能试验，可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因　。

　　治疗

　　主要的治疗应取决于垂体功能衰竭的原因，若为垂体肿瘤导致的垂体前叶功能低下，应根据病情考虑外科手术治疗或放射治疗。

　　激素缺乏者应作长期激素替代治疗。

　　一、TSH缺乏　可用L－甲状腺素100～200μg／日，开始50μg／日，逐渐增量，或用甲状腺片40～80mg/日，开始20mg／日。或三碘甲腺原氨酸10～20μg／日，逐渐增至50～75μg/日。用药后甲状腺功能低下之症状逐渐恢复即表明治疗有效。治疗中应随时注意心率，以免药物过量。

　　二、ACTH缺乏  肾上腺皮质激素替代治疗应先于甲状腺激素治疗，以免因代谢率提高而诱发肾上腺危象。氢化可的松，上午20mg，下午10mg。强的松，上午5mg，下午2.5或可的松，上午25mg，下午12.5mg。重症可酌情加大剂量，待病情好转后再减量调整。如有感染、手术、外伤等应激时，亦应加大剂量，并随病情的好转而逐渐减量。一般情况下不用盐皮质激素，因为本病患者醛固酮分泌未必减少。不恰当地应用盐皮质激素可致水肿、高血压、少尿、与心力衰竭等。

　　三、GH缺乏　一般只有骨骺闭合前用GH，以保证青春期前的患者正常地生长。目前使用较多的是基因重组GH，5～19mg，每周1～3次肌肉注射，维持2年以上。

　　四、Gn缺乏 男性患者可用睾酮制剂替代。甲基睾丸酮，每日10～30mg，分2、3次舌下含服。或用丙酸睾丸酮，每次25mg，每周1～2次肌肉注射。或庚酸睾酮250mg，肌肉注射，每2～3周1次，或11烷酸睾酮（Testpsterone undeconoate)80mg，一日2次口服。

　　促进精子生成，需合用PergonaI（含FSH和LH各75IU）和绒毛膜促性腺激素（HCG）。Pergonal每次500～2000IU每周肌注3次，疗程至少3个月（精子生成周期为3个月）。HCG每次500～1000U，每周肌注1～2次。

　　病变在下丘脑时，可用LHRH泵间歇输注。

　　女性患者可用已烯雌酚0.5～1.0mg,一日1次，每月服20天，第16天加用黄体酮，10mg肌肉注射，一日1次，共5天，育龄妇女如欲再次时，可肌注PergonaI和HCG。

　　五、垂体危象的治疗

　　（一）纠正低血糖　先给50％葡萄糖40～60ml静脉注射，继以10％葡萄糖盐水静脉滴注。

　　（二）氢化可的松　氢化可的松100mg加入液体中静脉滴注，每日100～300mg。

　　（三）补液  如因腹泻，呕吐导致失水与低血容量者，应补充平衡盐蔌5％葡萄糖盐水，其量视病情而定。

　　（四）抗感染与抗休克  有感染者，酌情选用抗菌素。休克者，适当用升压药物。

　　（五）禁用或慎用镇静剂与麻醉剂  巴比妥类安眠剂，吗啡类麻醉剂，氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用，以防诱发昏迷。

（赵伯钦）

　　尿崩症

　　血管加压素（又称抗利尿激素）缺乏，或肾小管对血管加压素失去反应均可产生大量的稀释性尿，引起尿崩症。前者系由下丘脑－神经垂体部位的病变所致。尿崩症患者都有口渴，多，多尿等症状。

　　病因及发病机理

　　中枢性尿崩症中的1／3是由于原发性或转移性肿瘤破坏下丘脑所致。原发性肿瘤包括颅咽管瘤，垂体大腺瘤，脑膜瘤，神经胶质瘤等。转移瘤以乳腺癌，肺癌为多见。单纯垂体后叶病变一般不引起尿崩症，但当肿瘤扩及鞍上，或手术，或放射治疗均有可能导致中枢性尿崩症。

　　另有些患者原因不明，称为“特发性尿崩症”，其原因可能是家族性的，呈显性或隐性遗传。病毒或“退行性变”也可引起本病，但也可由于自身免疫紊乱破坏了合成与分泌血管加压素的下丘脑细胞所致。特发性尿崩症若同时伴有糖尿病，视神经萎缩，神经性耳聋及低张力性膀胱，即国WoIfram综合征。

　　有些患者是由于其他各种不同原因的下丘脑损伤，包括外伤，组织细胞病X（Hand SchuIIr-Christian syndrome)，类肉瘤病（Sarcoidosis)，肉芽肿，脑膜炎，脑炎，梅毒或少见的脑部网织细胞增多症。头部外伤后，多尿可在若干天之后才发生。颅脑外伤或神经外科手术引起的尿崩症可能自行缓解，一般短则数周，长则一年。

　　肾性尿崩症可见于肾小管遗传性缺陷，对血管加压素不能反应，导致多尿。本病为伴性隐性遗传（女性遗传，男性发病）。其机理可能是由于肾脏的腺苷酸环化酶系统不能被正常分泌的血管加压素所兴奋。钾丢失、高钙血症，淀粉样变和其他后天性肾脏病变也可引起对血管加压素的不反应而致多尿。钾盐和去甲金霉素等，也可引起可逆的肾性尿崩症。

　　临床表现

　　中枢性尿崩症可见于任何年龄，但青年较多。男女发病率约为2:1。起病可急可解，多在数日或数周内逐渐明显，非器质性疾病的患者，起病往往较急。

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