20.5 克山病的病理改变

20.5 克山病的病理改变

　　克山病的病理主要见于心脏，表现为多发性灶性心肌坏死及其修复过程。其他胖器组织的病变不占重要地位。

　　20.5.1 心脏的大体改变

　　心脏多有不同程度的增重，横径增大。心腔普遍扩张，房、室壁厚度常无明显改变。心肌色泽暗，弹性差，切面可见多数条索状或斑点状病变，灰白或灰黄色，不规则分布于肌壁内，一般左室壁及室间隔受累较重。 心外膜及凡内膜一般无异地常。少数病例可见附壁血栓。冠状动脉无明显狭窄或阻塞。

　　20.5.2 心脏的组织病理改变

　　心肌组织切片可见大小和形状不一的病灶成簇或成带分布。有的病例可见病灶分布与冠状动脉 的小分枝走行一致。病灶内心肌实质细胞发生变性坏死。被及的传导组织同样可以受累。坏死的方式可分为液化性和凝固性两种类。

　　液化性坏死是心肌细胞的渐进性浴解过程。开始肌浆内出现数目不等和小空泡，继之空泡扩大、融合而细胞内其他成分逐渐消失，终于整个心肌细胞消失。凝固性坏死是心肌细胞的急性坏死方式。肌细胞失去原有纹理而呈现不规则的红染颗块及横带，随后出现大量世噬细胞吞噬坏死细胞残骸，并由胶原纤维增生形成瘢痕。这两种类型的坏死经常混合存在，但不同地区或不同型别的病例可 以某一类型坏死为主。

　　20.5.3．心肌的超微结构改变

　　溶解性坏死的肌细胞表现为线粒体高度肿胀，基质透明，嵴断裂消失，形成一些气球样囊胞，堆积在核周围或原纤维之间。这种气球样变的线粒体压挤原纤维及其他细胞器，原纤维逐渐变形，肌节松弛以至解体。最后剩下残留的肌膜被 少量散乱的肌丝及无定形的分解产物包围。凝固性坏死的心肌细胞表现为原纤维高度收缩和断裂，形成大小不等 的肌丝质团块及多个肌节紧缩而成的异常收缩带。受损细胞 的线粒体结构紧密，与肌丝质团交错分布。肌核固缩，核 染色质凝集成大块。肌膜模糊不清或断裂。
除上述两种基本改变外，在电镜下还可以看到肌浆网扩张，肌膜高度弯曲 ，溶本科体及脂肪滴增多等 多种改变。在病变的心肌细胞内还看到了一些特殊的颗粒结构，其性质尚未明了。

　　2.5.4 其他脏器组织的病变

　　和心脏相比，其他脏器的改变很轻。骨胳肌中有时可检出细小的坏死灶，以膈肌较常 见。小儿病例常伴间质性肺炎，肝脂肪变性、脾脏及淋巴结内淋巴滤胞生发中心细胞增生及吞噬活跃。各脏器的瘀血性改变与病程和心功能的代偿状态有关。

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