主治医师(儿科学)考试模拟试题1

266287.结核性脑膜炎鞘内注射用药最主要适应证是

A.结脑并发脑水肿及脑疝者

B.早期结脑，颅内压增高

C.结脑晚期，伴椎管阻塞者

D.结脑并发脑积水者

E.经一般抗结核治疗无效的结脑

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266278.28岁，已婚女性，因多次自然流产，且其姨表妹患21-三体综合征，为避免她子代又患此病，来遗传病门诊咨询，下列预防措施中哪项应除外

A.夫妇双方应进行染色体检查

B.妊娠期进行羊水细胞培养及染色体检查

C.妊娠前后应避免接受X线照射

D.妊娠期羊水细胞培养，并作酶及生化测定

E.妊娠期应注意预防肝炎等病毒感染

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266279.患儿，10个月，近5天来抽搐发作3～4次。查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白嫩，尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法，以下哪项不正确

A.生后一经确诊，立即开始饮食控制

B.治疗需持续终生

C.每日允许摄取少量苯丙氨酸(30mg／kg)

D.需定期观察血清苯丙氨酸水平，并作饮食调整

E.一般应维持至青春期以后

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266280.男孩，10个月，母乳喂养，因反复抽搐发作，智力低下而住院。查体：反应迟钝，毛发呈黄褐色，皮肤白皙，尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用

A.尿三氯化铁试验

B.血清苯丙氨酸浓度测定

C.尿黏多糖试验

D.Guthrie试验(细菌抑制法)

E.苯丙氨酸耐量试验

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266281.以下哪项叙述不符合先天愚型

A.有特殊面容

B.四肢短，关节过伸

C.常伴脐疝，小阴茎等

D.可有通贯手

E.皮肤粗糙，舌肥大

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266282.患儿，男性，6个月，抽搐一次，表情呆滞，皮肤白皙，头发淡黄，智力低下，首先考虑哪种疾病

A.呆小病

B.苯丙酮尿症

C.先天愚型

D.黏多糖Ⅰ型病

E.婴儿痉挛症

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266273.患儿，12岁，因突然出现步态不稳、语言不清就诊。查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。血生化提示肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

A.脑电图

B.肝脏B超

C.头颅MRI

D.肌电图

E.血清铜蓝蛋白

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266274.患儿，男，9岁，身高115cm，体重30kg，腹部膨隆，肝脏肿大，智力正常，骨龄落后。平素常有多汗、苍白症状，偶有清晨抽搐发作。该患儿应首选哪项检杏

A.生长激素激发试验

B.甲状腺功能

C.腹部B超

D.头颅MRI

E.糖代谢功能试验

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266275.女孩，3个月，以哭闹后青紫就诊。查：精神呆板，眼距宽，双眼外侧上斜，四肢短，肌张力低，心尖部Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，胸透心脏无扩大，腹软，肝脾不大，入院初诊为

A.先天性心脏病

B.21-三体综合征

C.先天性甲状腺功能低下症

D.苯丙酮尿症

E.垂体发育异常

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266276.女孩，5岁，门诊诊断为21-三体综合征，其核型分析为46，XX，t(14q21q)，最可能属于下列哪种染色体畸变所致

A.染色体易位

B.染色体缺失

C.染色体倒位

D.染色体重复

E.染色体重叠

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