第58题

试题答案：C

考点：

☆☆☆☆☆考点6：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及分型；

    1．临床表现

    （1）病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。

    （2）急性或亚急性起病，多于数日至2周逐渐加重达到高峰。

    （3）迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌麻痹，如对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。

    （4）感觉障碍可无或轻微，主观可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍，多无震动觉和关节运动觉障碍，约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。

    （5）部分患者合并脑神经麻痹，以双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。

    （6）自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。

    （7）所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发、缓解。

    （8）脑脊液检查：蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显，少数病例CSF细胞数可达（20～30）×10⁶/L。

    （9）肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查：发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失；EMG呈广泛性神经源性病损（有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高）；NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。

    （10）腓肠神经活检：可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。

    2．临床分型

    根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：

    （1）经典吉兰-巴雷综合征。

    （2）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”。

    （3）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。

    （4）Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。

    （5）不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。