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  患儿9月,生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性 68、本病的治疗措施不包括( )。
 
   A.治疗开始越早,效果越好
 
   B.予低苯丙氨酸奶粉喂养
 
   C.每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入
 
   D.饮食控制至少需持续至青春期
 
   E.添加辅食以蛋白质类食物为主
 
  答案:|E|
讨论本题
试题解析:

试题答案:E
考点:
☆☆☆☆考点7:苯丙酮尿症的治疗;
1.低苯丙氨酸饮食
对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉,对幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故应按每日30~50mg/kg适量给予,以维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mol/L(2~10mg/dl)。饮食控制至少需持续到青春期以后。
2.BH4、5-羟色氨酸和L-DOPA
对非典型PKU,除饮食控制外,尚应给予此类药物。
 

执业医师考试模拟试题 下一题:10个月男婴,不能独坐,尚不能认识亲人与陌生人。平时少哭少动,经常便秘,进食少。体查:表情呆板,前囱未闭,头大,颈短,眼距宽,眼睑浮肿,舌大常伸出口外,头发稀少,心率86次/分,心音稍低钝,腹部膨隆, 
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