试题答案:E 考点: ☆☆☆☆考点7:苯丙酮尿症的治疗; 1.低苯丙氨酸饮食 对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉,对幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故应按每日30~50mg/kg适量给予,以维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mol/L(2~10mg/dl)。饮食控制至少需持续到青春期以后。 2.BH4、5-羟色氨酸和L-DOPA 对非典型PKU,除饮食控制外,尚应给予此类药物。
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