第78题

试题答案：E

考点：

☆☆☆☆☆考点1：补体系统的基本概念；

   1．补体系统的概念

   补体系统是一组存在于人或脊椎动物血清及体液中的可溶性蛋白及一组存在于血细胞与其他组织细胞表面的膜结合蛋白和补体受体。

   2．补体系统的组成

   根据功能可将补体系统30多种蛋白分子分为3类：

   （1）固有成分

   指参与补体级联反应的补体成分：①经典途径的C1、C4、C2；②MBL途径的MBL和丝氨酸蛋白酶；③旁路途径的B因子、D因子；④共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8和C9。

   （2）调控补体活化的蛋白分子，其中存在于血清和体液中的可溶性蛋白分子有C1抑制物、C4结合蛋白、H因子、I因子、S蛋白和血清羧肽酶等；存在于细胞表面，属于膜结合蛋白分子的有膜辅助因子蛋白、促衰变因子和同种限制因子等。

   （3）存在于细胞表面，介导补体活性片段或调节蛋白发挥生物学效应的各种受体，如C1q受体、C3b/C4b受体，H因子受体和C3a/C5a受体等。生理条件下，绝大多数补体固有成分均以酶原或非活化形式存在，只有被某些物质激活后，补体各固有成分才能按一定顺序发生酶促连锁反应，产生多种具有生物学活性的物质，引起一系列生物学效应。补体各组分含量相对稳定，不因免疫而增加。补体固有成分中以C3含量最高，D因子含量最低；以C1分子量最大，D因子分子量最小。补体固有成分对热不稳定，通常56℃作用30分钟即被灭活，在0～10℃条件下活性只能保持3～4天，故应保存在-20℃以下。

 ☆☆☆☆考点4：补体系统MBL途径的激活；

   MBL途径是由MBL与细菌甘露糖残基和丝氨酸蛋白酶结合启动的补体激活途径，其激活过程与经典途径相似，详见下表：

   在病原微生物感染早期，体内巨噬细胞和中性粒细胞可产生TNF-α、IL-1和IL-6等细胞因子，导致机体发生急性期内反应，并诱导肝细胞分泌急性期蛋白，其中参与补体激活的有MBL和C反应蛋白。MBL是一种钙依赖性糖结合蛋白，属于凝集素家族，结构与Clq类似，可与甘露糖残基结合。正常血清中MBL水平极低，在急性期反应时其水平明显升高。MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关的丝氨酸蛋白酶；MASP与活化的C1q具有相似的生物学活性，可水解C4和C2分子，继而形成C3转化酶，其后的反应过程与经典途径相同。此激活途径也不依赖特异性抗体产生。此外C反应蛋白亦可与Clq结合并使之激活，然后依次激活补体其他成分。