试题答案:E 考点: ☆☆☆☆考点6:胰岛素瘤; 主要领先临床表现,实验室检查和影像学发现。 1.临床表现 第一位描述胰岛素瘤临床症状的是Whipple。其临床症状包括: (1)禁食后发生低血糖症状; (2)血糖水平低于2.8mmol/L; (3)给予口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解,称为Whipple三联症。目前Whipple三联症仍有重要的诊断意义。胰岛素瘤在低血糖情况下仍自律性地合成和分泌胰岛素,产生特殊的临床症状。临床症状包括两部分,一组为低血糖诱发儿茶酚胺释放症,表现心慌、发抖、苍白、出汗、心动过速、饥饿等。 另一组为神经性低血糖症,即因低血糖造成脑组织缺乏葡萄糖而引起的症状,如:人格改变,精神错乱,癫痫发作和昏迷等,常被误诊为精神病。 2.实验室检查 (1)反复测定空腹血糖可低至2.2mmol/L(40mg/dl)以下。 (2)葡萄糖耐量试验可呈低平曲线。 (3)禁食后发生的症状性低血糖常伴有血清胰岛素水平升高大于25μU/ml(正常值<24μU/ml)。 (4)病人经一夜禁食,胰岛素(μU/ml)血糖(μU/ml)比值(胰岛素释放指数)大于0.4(正常值≤0.3)。 3.影像学检查 术前定位诊断包括B超,增强CT扫描,MRI及腹腔动脉造影等。选择性腹腔动脉造影可显示增强的肿瘤染色,可发现直径<1cm的肿瘤,国内报告其阳性率为75%。经皮经肝门静脉插管(PTPC)分段取脾静脉血测定胰岛素水平进行肿瘤定位诊断,准确率可达90%。术中B超是近年来最被提倡的一种诊断方法,具有简单、无创,可免除术前定位诊断,节省经费,术中定位准确等优点。 4.诊断 Whipple三联征是胰岛素瘤的重要诊断依据: (1)自发性周期性发作低血糖症状,常于空腹或劳累后发作; (2)发作时血糖低于2.8mmol/L; (3)口服或静脉注射葡萄糖后症状缓解。 但临床上并不都有以上典型症状,对症状不典型诊断有困难者可行以下检查: (1)反复测血糖,可低至2.2mmol/L以下; (2)葡萄糖耐量试验可呈低平曲线; (3)饥饿试验:48小时可诱发症状; (4)甲苯磺丁脲(D860)耐量试验:用于低血糖不明显时,静脉注射20~25mg/kg,如为本病则血糖明显降低,且恢复缓慢; (5)血胰岛素测定:正常值35.8~143.5pmol/L,增高70%以上提示为本病; (6)经皮肝门静脉插管分段取血测胰岛素(PTPC)对诊断和肿瘤定位有一定价值; (7)CT、磁共振和选择性动脉造影可显示直径≥1cm的肿瘤; (8)B超对触摸不清的肿瘤具有简单、无创、术中定位准确和经济实用的优点,且可免除术前的定位检查。 5.治疗 胰岛素瘤一经确诊应行手术切除肿瘤。术中应监测血糖。注意多发,防止遗漏。恶性胰岛素瘤应切除原发病灶和转移灶。胰岛细胞增生症需行胰腺大部切除术。 术后残余肿瘤伴症状性低血糖不能控制时,二氮嗪能够改善低血糖症状。不能切除的病变用链脲佐霉素及奥曲肽治疗有一定效果。
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