试题答案:E 考点: ☆☆☆☆考点1:帕金森病及其生化改变; 1.帕金森病 帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是中老年人常见的神经系统变性疾病,以黑质多巴胺(DA)能神经元变性和形成路易小体为特征。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要表现。 2.生化改变 脑内存在多条多巴胺能神经递质通路,其中最重要的是黑质-纹状体通路。黑质致密部DA能神经元从血流摄入左旋酪氨酸,在细胞内酪氨酸羟化酶(TH)作用下转化为左旋多巴(L-Dopa),再经过多巴脱羧酶(DDC)作用转化为多巴胺(DA)。DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核突触后神经元。释放的DA最后被神经元内单胺氧化酶(MAO)和胶质细胞内的儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)分解成高香草酸(HVA)而代谢。 DA和乙酰胆碱(ACh)作为纹状体中两种重要神经递质系统,功能上相互拮抗,两者维持平衡对基底节环路活动起重要的调节作用。PD患者由于黑质DA能神经元变性丢失,TH和DDC减少,使纹状体内DA含量显著降低,DA与ACh之间的平衡被打破,造成ACh系统功能相对亢进,因此产生肌张力增高、动作减少等运动症状。 基底节中其他递质或神经肽,如去甲肾上腺素(NE)、5-羟色胺(5-HT)、P物质(SP)、脑啡肽(ENK)、生长抑素(SS)在PD亦有改变,但临床意义尚不清楚。
☆☆☆☆☆考点2:帕金森病的临床表现; PD多于60岁以后发病,起病隐袭,缓慢发展,逐渐加剧。主要表现有: 1.震颤 常为首发症状,多由一侧上肢远端(手指)开始,逐渐累及同侧下肢、扩展到对侧肢体,下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。典型表现是静止性震颤,拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作,安静或休息时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失。少数患者,尤其是70岁以上发病者可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。 2.肌强直 表现为屈肌和伸肌同时受累,被动运动关节时始终保持增高的阻力,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样强直”;部分患者因伴有震颤,检查时可感到在均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮感,称为“齿轮样强直”.与锥体束损害出现的“折刀样强直”不同。四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿,表现为头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,下肢之髋及膝关节均略为弯曲。 3.运动迟缓 表现为随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓;面部表情肌活动减少,常常双眼凝视,瞬目减少,呈现“面具脸”;手指作精细动作如扣钮、系鞋带等困难;书写时字越写越小,呈现“写字过小征”。 4.姿势步态异常 站立时呈屈曲体姿,走路时启动困难,呈小步态,步伐逐渐变小变慢,迈步后即以极小的步伐向前冲去,越走越快,不能及时停步或转弯,称“慌张步态”,上肢的前后摆动减少或完全消失。 5.其他症状 自主神经症状较普遍,如皮脂腺分泌亢进所致之脂颜,汗腺分泌亢进之多汗,消化道蠕动障碍引起的顽固性便秘,交感神经功能障碍所致的直立性低血压等。精神症状如认知功能减退、抑郁和视幻觉等,但常不严重。
Copyright © 2007-至今 yijy.com,All Rights Reserved 医家园