考点：

☆☆☆☆☆考点6：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及分型；

   1．临床表现

   （1）病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。

   （2）急性或亚急性起病，多于数日至2周逐渐加重达到高峰。

   （3）迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌麻痹，如对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。

   （4）感觉障碍可无或轻微，主观可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍，多无震动觉和关节运动觉障碍，约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。

   （5）部分患者合并脑神经麻痹，以双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。

   （6）自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。

   （7）所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发、缓解。

   （8）脑脊液检查：蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显，少数病例CSF细胞数可达（20～30）×106/L。

   （9）肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查：发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失；EMG呈广泛性神经源性病损（有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高）；NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。

   （10）腓肠神经活检：可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。

   2．临床分型

   根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：

   （1）经典吉兰-巴雷综合征。

   （2）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”。

   （3）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。

   （4）Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。

   （5）不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。

 ☆☆☆☆考点8：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗；

   1．治疗原则

   （1）加强护理，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张，并适当应用抗生素预防呼吸道感染。

   （2）对症治疗：对重症患者进行持续心电监护，直至开始恢复。高血压可能与失神经支配后β受体上调有关，可用小剂量β受体阻断剂；低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗。

   （3）预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎可用广谱抗生素治疗。保持床单平整和勤翻身以预防褥疮；可穿弹力长袜预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞；早期进行肢体被动活动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形。不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后30分钟取坐位，以免误入气管窒息。尿潴留可做下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给予肠动力药（如西沙必利）；疼痛很常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时短期应用大剂量激素有效。

   （4）病因治疗：抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子（如抗体成分），每次交换血浆量按40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算，疗效良好；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次，4次和6次PE；主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/（kg·d），连用5天。多项研究显示皮质类固醇治疗无效，并可产生不良反应。

   （5）康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。

   2．呼吸肌麻痹的急救处理

   呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。密切观察患者呼吸困难程度，作好气管内插管或气管切开的准备，如缺氧严重，动脉氧分压低于70mmHg，宜作气管内插管，用呼吸机辅助呼吸，三天无好转，则作气管切开，接呼吸机加压呼吸。人工辅助呼吸器的管理非常重要，需根据病人的临床情况及血气分析资料，适当调节呼吸器的通气量和压力。