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  96、营养性巨幼红细胞性贫血的主要发病机制是( )。
 
   A.红细胞生成素减少
 
   B.先天储铁不足
 
   C.铁摄入量不足
 
   D.RNA合成减少
 
   E.DNA合成不足
 
  答案:|E|
讨论本题
试题解析:

试题答案:E
考点:
☆☆☆☆☆考点2:血象特点;
小儿各年龄的血象不同,有其特点。
1.红细胞数和血红蛋白量
红细胞生成素特异性调节红细胞的生成,其主要的作用是诱导干细胞分化为红细胞系。由于胎儿期处于相对缺氧状态,故红细胞数和血红蛋白量较高,出生时红细胞数(5.0~7.0)10/L,血红蛋白量150~220g/L,未成熟儿可稍低。生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,促红细胞生成素减少,致骨髓暂时性造血功能降低,网织红细胞减少,胎儿红细胞寿限较短,因而,红细胞破坏较多(生理性溶血)。加之婴儿生长发育迅速,血循环量迅速增加等因素,红细胞数和血红蛋白量逐渐减低。至生后2~3个月时红细胞数降至3.0,血红蛋白量降至110g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性经过,3个月以后,红细胞生成素的生成增加,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。
2.白细胞数与分类
(1)白细胞总数:初生时为(15~20)×109/L,然后逐渐下降,1周时平均为12×109/L。婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右,8岁以后接近成人水平。
(2)白细胞分类:主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占0.65,淋巴细胞约占0.30.随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后4~6天时两者比例约相等;以后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35,至4~6岁时两者又相等;7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中性粒细胞,但数天内消失。
3.血小板数:血小板数与成人相似,约为(150~250)×109/L。
4.血红蛋白的种类
构成血红蛋白分子的多肽链共有5种,分别称为α、β、γ、δ、ε链。不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成的。在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内,正常情况下可发现6种不同的血红蛋白分子:胚胎期的血红蛋白为Gower 1(δ2ξ2)、Gower 2(α2ξ2)和Portland(δ2γ2);胎儿期的血红蛋白为HbF(α2γ2);成人血红蛋白,即HbA(α2β2)及HbA2(α2δ2)。
血红蛋白Gower 1,Gower 2和Portland在胚胎3个月时消失,并为HbF所代替。胎儿6个月时HbF占90%,而HbA仅占5%~10%;以后HbA合成增加,至出生时HbA70%,HbA约占30%, HbA2小于1%。出生后 HbF迅速为HbA所代替,1岁时HbF不超过5%,至2岁时不超过2%。成人的Hb绝大部分为HbA,约占95%,HbA2占2%~3%,HbF不超过2%。
5.血容量
小儿血容量相对较成人多,新生儿血容量约占体重的10%,平均300ml。儿童约占体重的8%~10%。成人血容量占体重的6%~8%。

☆☆☆考点9:营养性巨幼红细胞性贫血的病因;
1.缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的原因
(1)摄入量不足
单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者,其乳汁中维生素B12的含量极少,易导致婴儿发病。胎儿可通过胎盘获得维生素B12,正常新生儿出生时贮存于肝内的维生素B12共约20~25μg,如孕妇在妊娠期间缺乏B12,新生儿出生时贮存明显减少,甚至仅2~4μg。婴儿贮存于肝内的维生素B12贮存量过低,而摄入不足则更易致病。长期偏食,仅进食植物性食物所致的维生素B12缺乏可见于年长儿和成人。
(2)吸收和运输障碍
食物中的维生素B12进入胃内,必须先与由胃底部壁细胞分泌的糖蛋白(内因子)结合,成为B12糖蛋白复合物,然后在回肠末端被肠粘膜吸收,进入血循环,运送到肝内贮存,上述环节中的任何一部分是异常均可引起维生素B12缺乏所致的幼红细胞性贫血。
(3)需要量增加
新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快,维生素B12的需要理相应增加,如摄入量不足,则易致病。严重感染时因维生素B12的消耗增加,如摄入量不敷所需,亦可导致发病。
2.缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因
(1)摄入量不足
羊乳叶酸含量低,牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理,所含叶酸遭到破坏,故单纯用这类乳品喂养婴儿而不及时添加辅食,则易发生本症,由于胎儿可从母体得到叶酸贮存于肝,故4个月 之内一般不会发病,此病的高峰年龄是4~7个月。
(2)药物作用
结肠内细菌含有叶酸,可被吸收以供人体之需,长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除,因而影响叶酸的供应。长期使用抗叶酸制剂(如氨甲喋呤)及某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥)可导致叶酸缺乏。
(3)代谢障碍
慢性腹泻,脂肪下痢疾等均可影响叶酸吸收而致缺乏。偶见先天性叶酸代谢障碍。
 

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