试题答案:A 考点: ☆☆☆☆☆考点6:原发性慢性肾上腺皮质功能减退症; 1.临床表现 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病。大多数情况下表现为ALD和皮质醇分泌不足,少数情况下可只有ALD或皮质醇不足表现。肾上腺皮质功能减退包括醛固酮和皮质醇分泌不足。 (1)醛固酮缺乏:表现为储钠排钾功能减退。钠丢失使细胞外液缩减、血浆容量降低、心排出量减少,肾血流量减少,伴氮质血症、虚弱消瘦,对儿茶酚胺的升压反应减弱,导致直立性低血压,严重时可发生昏厥、休克。 (2)皮质醇缺乏:可引起多系统的症状。 ①神经、精神系统:乏力、淡漠、嗜睡、精神失常等。 ②胃肠系统:纳减、嗜咸、消瘦、恶心、呕吐。 ③心血管系统:血压降低、心脏缩小、直立性低血压等。 ④肾:排泄水负荷能力减弱,大量饮水后可出现低血钠。 ⑤代谢障碍:常有低血糖、糖耐量曲线低平。 ⑥皮肤粘膜色素沉着,为特征性表现。 ⑦抵抗力减弱(对感染、外伤等各种应激)。 ⑧生殖系统:女性体毛脱落,月经失调或闭经。 (3)原发病表现:如病因为结核,且活动者,可有相应表现。 2.治疗原则 (1)基础治疗 ①教育:使患者了解疾病的性质,应终身使用糖皮质激素等替代治疗。平时用适当的基础量以补充生理需要,在有应激时应适当加量。 ②终生使用糖皮质激素替代治疗。 ③充分补充食盐,患者每天食盐摄入量不得少于8~10g,必要时使用盐皮质激素。 (2)病因治疗:如有活动性结核应治疗;如病因系自身免疫,则对其他腺体功能减退作相应治疗。 3.肾上腺危象 为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病情加重的表现,其诱因常为感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、中断替代治疗等应激。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水。血压降低、心率快、脉细、精神失常,常有高热、低血糖、低血钠、高血钾,如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡。 治疗原则:主要为静脉输注糖皮质激素、补充盐水、葡萄糖及积极治疗感染及其他诱因,使用利福平。
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