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  84、周期性瘫痪( )。
 
   A.中枢神经系统脱髓鞘疾病
 
   B.周围神经系统脱髓鞘疾病
 
   C.神经-肌肉传递障碍性疾病
 
   D.血清钾低
 
   E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失
 
  答案:|D|
讨论本题
试题解析:

试题答案:D
考点:
☆☆☆☆☆考点1:重症肌无力的概念、临床表现及分型;
1.概念
重症肌无力是一种主要累及神经-肌接头部位的自身免疫性疾病。临床主要特征是活动后易于疲劳的骨骼肌无力,休息或胆碱酯酶抑制剂可改善症状。病理学变化为神经肌肉接头处突触后膜变平坦、皱褶减少、乙酰胆碱受体数量减少。很多患者合并有胸腺瘤。
2.临床表现
可见于任何年龄,但青壮年多发,女性多于男性,通常起病隐袭,以全身各处骨骼肌活动后疲乏为主要症状,通常晨轻暮重。眼外肌最易累及,常因复视或上睑下垂就诊,也可累及面肌和延髓支配的咽喉肌。
3.分型
(1)通常根据受累肌肉分型如下:眼肌型;全身型;延髓肌型。
(2)本病病情变化快,可因情绪、外伤、感冒、过劳或一些药物而诱发加重引起危象。临床上把危象分为三类:
①肌无力性危象(新斯的明不足性危象);
②胆碱能危象(新斯的明过量性危象);
③反拗性危象(新斯的明缺乏敏感性危象)。肌无力危象主要病因是新斯的明不足,肌无力加重,临床表现为严重呼吸和吞咽困难,咳痰无力,少数患者累及心肌可出现心衰。胆碱能危象主要病因是新斯的明过量,胆碱酯酶抑制过度,肌肉处于持续收缩状态所致。
4.临床表现可有乙酰胆碱过多引起的毒覃碱和烟碱症状,如腹痛腹泻、瞳孔缩小、泌汗增多、肌肉紧束感及肌肉颤搐等。反拗性危象病因是长期用药后胆碱能受体敏感性下降,临床表现很难与前两种区分,只能排除后方能确诊。危象时要及时行气管插管或气管切开。

☆☆☆☆☆考点4:周期性麻痹;
1.概述和临床表现
周期性麻痹是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性松弛瘫痪为特征的一组疾病,按照发作时血清钾浓度可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。发病机制不明,内分泌机能失调可为其病因,但临床上常有查不出具体病因,可有家族史。
低钾型临床表现主要为突发躯干和四肢瘫痪,头面及内脏肌也可受累,可伴有肌痛。病前常因过劳、进食过多碳水化合物、受寒或情绪紧张诱发。体格检查可见腱反射减弱,浅反射存在,浅深感觉正常,血钾低。高钾型病前常有受寒或服钾盐史,出现瘫痪时可伴有肌强直,血钾高。正常钾型发作时血钾正常,出现以肌无力为主的症状。
2.诊断要点
除外其他疾病,根据周期性发作病史和骨骼肌短暂性瘫痪即可确诊,辅助检查血钾浓度确定为哪一型。
3.治疗原则
(1)低钾型患者要及时补钾,避免过劳过饱过冷。
(2)高钾型患者要及时补钙对抗钾毒性,用高糖静滴降低血钾,平时控制钾的摄入。
(3)正常钾型患者及时补钠,平时应该采用高盐高糖饮食。
 

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