试题答案：A
考点：
☆☆☆☆☆考点15：法洛四联症的临床表现和并发症；
1．青紫
青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，青紫常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜，哭闹与活动后加重。
2．蹲踞
患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。
3．阵发性的呼吸困难或晕厥
婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使及缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。
4．杵状指（趾）
由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指（趾）。
5．活动耐力下降
稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重。
体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性级收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。
法洛四联症最常见的并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及亚急性细菌性心内膜炎。

☆☆☆☆☆考点16：法洛四联症的诊断及治疗原则；
1．诊断
（1）根据病史、体检。
（2）X线检查
心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。
（3）心电图
电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。
（4）超声心动图
可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
（5）心导管检查
右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。
（6）心血管造影
造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度，部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。
2．治疗原则
（1）内科治疗：
①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普萘尔（心得安）静脉注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要时皮下注射吗啡，每次0.1～0.2mg/kg。吸氧，并及时用5%碳酸氢钢1.5～5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防，1～3mg/(kg.d)。去除诱发因素（酸中毒、感染及贫血等）；
②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿；
③治疗细菌性心内膜炎等。
（2）外科治疗：择年龄手术根治，宜在2～3岁以上手术（解除右心室流出道梗阻，修补缺损）。