考点：

☆☆☆☆☆考点9：室间隔缺损的临床表现和并发症；

    小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，有可能自行闭合，特别是1岁以内。仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强（即所谓Roger病）。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症是：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

☆☆☆☆☆考点10：室间隔缺损的诊断及治疗原则；

    1．诊断

    （1）根据病史、体检资料

    （2）X线检查

    小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左右心室增大，大型缺损时左心房往往也增大，主动脉结影缩小。

    （3）心电图

    缺损大者左心室及右心室肥厚的改变，心衰者多伴心肌劳损改变。

    （4）超声心动图

    左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小，室间隔活动正常。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。

    （5）心导管检查

    右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。

    2．治疗原则

    （1）内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。

    （2）外科治疗：

    ①缺损小者，不一定需手术治疗。

    ②中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。

    ③大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。6个月以内发生难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢者，应予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽能控制心力衰竭，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1/2；2岁以后肺循环量与体循环量之比＞2:1，亦应及时手术修补缺损。

    （3）介入性治疗：尚在研究阶段。