试题答案:E 考点: ☆☆☆考点16:溶血性贫血发病机制及分类; 溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程,溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血(HA)。按发病机制,溶血性贫血的临床分类如下: 1.红细胞自身异常性溶血性贫血 (1)红细胞膜异常性溶血性贫血 ①遗传性红细胞膜缺陷,如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。 ②获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常:如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。 (2)红细胞酶缺乏性溶血性贫血 ①戊糖磷酸途径酶缺陷:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等。 ②无氧糖酵解途径酶缺陷:如丙酮酸激酶缺乏等。 (3)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 ①遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血)。珠蛋白肽链量的异常,如海洋性贫血;珠蛋白肽链结构的异常,如不稳定血红蛋白病、血红蛋白病S、C、D、E等。 ②血红素异常,先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病,铅中毒。 2.红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 (1)免疫性溶血性贫血 ①自身免疫性溶血性贫血:如温抗体型或冷抗体型。原发性(如SLE),继发性(如药物引起); ②同种免疫性溶血性贫血:如血型不合的输血反应。 (2)血管性溶血性贫血 ①血管壁异常:如心脏瓣膜病; ②微血管病性溶血性贫血:如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS); ③血管壁受到反复挤压:如行军性血红蛋白尿。 (3)生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病等。 (4)理化因素:大面积烧伤,血浆渗透压改变,化学物质如苯肼、亚硝酸盐类中毒。
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