试题答案:A 考点: ☆☆☆☆☆考点3:库欣综合征的诊断; 1.诊断依据 (1)临床表现; (2)皮质醇分泌增多,昼夜分泌节律消失,且不能被小剂量(1mg、2mg法)地塞米松抑制。Cushing综合征诊断成立。 2.病因诊断 在Cushing综合征诊断成立后,再进一步行大剂量(8mg)地塞米松抑制试验。如能抑制,则支持Cushing病诊断,如不能抑制则支持肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征之诊断。
☆☆☆☆考点2:库欣综合征的临床表现; 1.脂肪代谢障碍 向心性肥胖系指面部和躯干部位脂肪堆积,为本病特征。病人面如满月,至疾病后期,因肌肉消耗、脂肪转移,四肢显得相对瘦小。可能是由于皮质醇一方面动员脂肪;另方面由于促进糖异生,使血糖升高,兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。使脂肪重新分布而形成向心性肥胖。 2.蛋白质代谢障碍 大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成。病人常诉乏困,肌无力,出现皮肤菲薄、毛细血管脆性增加。在腹、臀、大腿等部位可因脂肪沉积、皮肤弹力纤维断裂而通过菲薄的皮肤透现微血管的红色,形成紫纹。可见骨质疏松、腰椎等部位压缩性骨折及肋骨骨折。儿童患者则生长、发育受限制。 3.糖代谢障碍 大量皮质醇抑制糖利用而促进肝糖异生;皮质醇又是胰岛素的对抗激素,因此可出现糖耐量减退及继发性糖尿病。 4.电解质紊乱皮质醇有潴钠、排钾作用,但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质腺癌和异位ACTH综合征。偶亦可见于严重的Cushing病中。 5.心血管病变 高血压常见,可能与大量皮质醇、去氧皮质酮等增多有关。 6.感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌过多使免疫功能减退。故皮肤真菌感染、化脓性感染多见。 7.造血系统及血液改变 皮质醇可刺激骨髓,致红细胞和血红蛋白增高。使白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸性细胞减少。 8.性功能障碍 女性患者由于肾上腺雄激素产生过多及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用,出现月经紊乱乃至停经,毳毛增多及痤疮常见。如有明显男性化,要警惕肾上腺腺癌。男性病人由于大量皮质醇抑制促性腺激素分泌造成性欲减退、睾丸变软等。 9.神经、精神障碍 常有不同程度精神障碍,抑郁不少见,甚至有自杀倾向。 10.皮肤色素沉着 异位ACTH综合征可因肿瘤产生大量ACTH等,因均包含有促黑素细胞活性的肽段,故皮肤色素明显加深,有诊断意义。重症Cushing病患者皮肤色素也可较深,而原发性肾上腺皮质肿瘤所致者常无明显色素沉着,有鉴别诊断价值。
☆☆☆☆☆考点5:继发性高血压; 继发性高血压是指由一定的疾病或病因引起的高血压,其重要性在于部分继发性高血压可以通过手术或其他方法得到根治或病情明显改善。尽早明确诊断可提高治愈率或防止病情发展,在确诊原发性高血压前必须做鉴别诊断。继发性高血压的常见病因及特点包括: 1.肾实质性高血压 肾实质性高血压为最常见的继发性高血压,由各种肾脏疾病引起。主要原因为:(1)大量肾单位丢失,水钠潴留及细胞外液增加;(2)肾脏RAAS系统激活。 临床特点是在发现血压高时已经有尿改变和肾功能不全。例如血肌酐升高;颜面或脚部水肿;尿液分析有蛋白尿、血尿、细胞管型;肾脏萎缩等,肾脏穿刺有助于确诊。 2.肾血管性高血压 肾血管性高血压为双侧或单侧肾动脉及其分支狭窄而引起的高血压。由于肾动脉狭窄,导致肾脏缺血,激活RAAS系统,引起高血压。尽早去除狭窄,血压可以恢复正常;晚期则难以恢复。 临床特点为30岁以下或55岁以上突然发生的2,3级以上的高血压,上腹部和背部肋脊角处有血管杂音,为舒张期或连续性杂音。50岁以上的高血压患者,可伴有弥漫性血管疾病(颈动脉、冠状动脉、外周动脉);单侧肾脏缩小。超声波、肾动脉造影、放射性核素肾图有利于诊断。注意,本病患者禁用ACEI或ARB。 3.原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症为肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮,导致以长期高血压伴低血钾为表现的疾病。临床上主要表现为轻中、度高血压,少数患者为顽固性高血压,以及醛固酮分泌过多和低钾症状,即肌无力,周期性瘫痪,烦渴,多尿等。实验室检查可发现低钾高钠,代谢性碱中毒,血和尿中醛固酮明显增多,血浆肾素活性降低。影像学检查有助于确定病变部位及性质。 4.嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬细胞的肿瘤,它间断或持续地释放过多的儿茶酚胺。表现为间断性症状发作,头痛、心悸、苍白、出汗;血压非常的不稳定,常为中、重度高血压伴心动过速。发作期间,血、尿儿茶酚胺及其代谢产物(VMA)增高。影像学检查可以定位诊断。 5.皮质醇增多症(库欣综合征,Cushing综合征) 皮质醇增多症是因促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多,导致肾上腺皮质增生,或因肾上腺皮质肿瘤,引起糖皮质激素分泌过多而引起。临床表现为高血压;躯干肥胖、满月脸、多毛症;典型紫色皮肤、细纹;肌肉无力,疲乏;血糖升高;闭经、性欲丧失等。血浆皮质醇明显增高,尿中17-羟和17-酮类固醇增多,地塞米松抑制试验和ACTH兴奋试验阳性。影像学检查有助于定位诊断。 6.主动脉缩窄 主动脉缩窄大多为先天性,少数为多发性大动脉炎所致。临床表现为下肢血压降低,脉搏减弱;两上肢和两下肢血压不对称;在胸部、背部或腹部有动脉杂音(收缩期杂音,肋间动脉连续性杂音)。胸部X线见肋骨受到侵蚀的切迹。主动脉造影可以确诊。 其他可以引起继发性高血压的疾病还有甲状腺疾病,某些心脏疾病,妊娠高血压综合征等。
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