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  30岁女性,既往健康,晨起发病,四肢无力,进行性加重,2天后来诊。查:脑神经正常,四肢肌力0级,腱反射弱,病理反射阴性,无感觉障碍。 58、首先应考虑的病是( )。
 
   A.周期性麻痹
 
   B.格林-巴利综合征
 
   C.癔病性瘫痪
 
   D.急性脊髓炎
 
   E.重症肌无力
 
  答案:|B|
讨论本题
试题解析:

试题答案:B
考点:
☆☆☆☆考点7:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断及鉴别诊断;
1.诊断
根据病前1~4周有感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性、弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累,常有CSF蛋白-细胞分离,早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。
2.鉴别诊断
(1)低血钾型周期性瘫痪:常于夜间起病,晨起发现肢体瘫痪,无脑神经障碍和感觉障碍,无脑脊液蛋白-细胞分离,有低血钾,NCV无改变,多有反复发作史。
(2)脊髓灰质炎:多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍及脑神经受累,病后早期CSF白细胞增多。
(3)急性重症全身型重症肌无力:可呈四肢弛缓性瘫,但起病较慢,无感觉症状,症状有波动,表现晨轻暮重,疲劳试验、腾喜龙试验阳性,CSF正常。

☆☆☆☆☆考点6:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及分型;
1.临床表现
(1)病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)急性或亚急性起病,多于数日至2周逐渐加重达到高峰。
(3)迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌麻痹,如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。
(4)感觉障碍可无或轻微,主观可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍,多无震动觉和关节运动觉障碍,约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
(5)部分患者合并脑神经麻痹,以双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。
(6)自主神经症状:常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
(7)所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发、缓解。
(8)脑脊液检查:蛋白-细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数正常,为本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显,少数病例CSF细胞数可达(20~30)×106/L。
(9)肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)检查:发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失;EMG呈广泛性神经源性病损(有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高);NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。
(10)腓肠神经活检:可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。
2.临床分型
根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型:
(1)经典吉兰-巴雷综合征。
(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重,多有呼吸肌受累,24~48小时内迅速出现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似,病情常较其严重,预后差。
(4)Fisher综合征:被认为是GBS的变异型,表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。
 

执业医师考试模拟试题 下一题:病人男性,20岁,病程3个月,入院后常侧耳倾听,说有人在室外议论他,说他是班上最坏的学生,要开除他,公安局派人跟踪监视他。患者到处找议论他的人却未能找到,因此常向窗外说:“我要和你们辩论……” 59 
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