考点：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症；

    1．临床表现

    原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病。大多数情况下表现为ALD和皮质醇分泌不足，少数情况下可只有ALD或皮质醇不足表现。肾上腺皮质功能减退包括醛固酮和皮质醇分泌不足。

    （1）醛固酮缺乏：表现为储钠排钾功能减退。钠丢失使细胞外液缩减、血浆容量降低、心排出量减少，肾血流量减少，伴氮质血症、虚弱消瘦，对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致直立性低血压，严重时可发生昏厥、休克。

    （2）皮质醇缺乏：可引起多系统的症状。

    ①神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、精神失常等。

    ②胃肠系统：纳减、嗜咸、消瘦、恶心、呕吐。

    ③心血管系统：血压降低、心脏缩小、直立性低血压等。

    ④肾：排泄水负荷能力减弱，大量饮水后可出现低血钠。

    ⑤代谢障碍：常有低血糖、糖耐量曲线低平。

    ⑥皮肤粘膜色素沉着，为特征性表现。

    ⑦抵抗力减弱（对感染、外伤等各种应激）。

    ⑧生殖系统：女性体毛脱落，月经失调或闭经。

    （3）原发病表现：如病因为结核，且活动者，可有相应表现。

    2．治疗原则

    （1）基础治疗

    ①教育：使患者了解疾病的性质，应终身使用糖皮质激素等替代治疗。平时用适当的基础量以补充生理需要，在有应激时应适当加量。

    ②终生使用糖皮质激素替代治疗。

    ③充分补充食盐，患者每天食盐摄入量不得少于8～10g，必要时使用盐皮质激素。

    （2）病因治疗：如有活动性结核应治疗；如病因系自身免疫，则对其他腺体功能减退作相应治疗。

    3．肾上腺危象

    为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病情加重的表现，其诱因常为感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、中断替代治疗等应激。表现为恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱水。血压降低、心率快、脉细、精神失常，常有高热、低血糖、低血钠、高血钾，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡。

    治疗原则：主要为静脉输注糖皮质激素、补充盐水、葡萄糖及积极治疗感染及其他诱因，使用利福平。