第五节　慢性风湿性心瓣膜病

　　病理及病理生理

　　主要病理变化为瓣叶，乳头肌和腱索的粘连、缩短，使瓣膜在收缩期不能正常关闭，左心室部分血流返流入左心房，使左心房扩张及肥厚，肺毛细血管扩张，肺静脉淤血，在舒张期，左心室充盈量增多，肺淤血减轻，故二尖瓣关闭不全的早期，肺淤血是间歇性，病人可较长期无症状。若出现左心衰竭，左心室舒张末压增高，肺淤血加重，继之，肺动脉压也增高，出现右心室肥厚和右心室衰竭。

　　临床表现

　　一、症状　无症状期较长，一旦出现左心衰竭，有乏力、易疲倦，心悸及呼吸困难，病情急剧进行恶化。也可合并心房颤动。肺水肿及咯血较二尖瓣狭窄为少见。

　　二、体征　心尖搏动向左移位，心尖部可触及抬举性冲动，心浊音界向左下移位。心尖部有3级及以上全收缩期杂音，向左下及背部传导，可伴有收缩期细震颤，心尖部第一心音正常或减弱，少数病例有第三心音及短促的舒张期杂音，此杂音由于舒张期左心房血流快速通过二尖瓣口进入左心室产生。肺动脉瓣区第二音亢进及分裂。

　　实验室及其他检查

　　一、X－线　左心房及左心室增大，以后可有肺动脉干凸出，肺血管影增多，右前斜位可见食道因左心房增大向右向后移位。

　　二、心电图　左心室肥大，电轴左偏，P波双峰及增宽。

　　三、超声心动图　 ①M型：仍呈双峰，但EF下降较快，左心房前后径增大。②二尖超声：瓣膜及腱索增厚，回声增强，收缩期前后叶不能闭合完全，左心房左心室内径增大。③多普勒超声：在二尖瓣上可测出收缩期湍流频谱。

　　诊断及鉴别诊断

　　典型者诊断并不困难，需注意与其他非风湿性二尖瓣关闭不全鉴别。

　　一、急性二尖瓣关闭不全　由于感染性心内膜炎致的瓣膜破裂、穿孔，急性心肌梗塞致的乳头肌功能不全，或者外伤等原因引起。临床上多为突然发病，心尖部新近出现收缩期杂音，严重者有急性左心衰竭。

　　二、二尖瓣脱垂综合征　常由于二尖瓣后叶组织粘液性变，使二尖瓣在收缩期突入左心房，而产生二尖瓣关闭不全的相应杂音，并有收缩期喀喇音。本病可伴有胸廓异常、直背、脊柱侧突等异常。

　　三、乳头肌功能不全　由于乳头肌慢性缺血、纤维化或附着部位改变，左心室扩大使乳头肌收缩时位置偏移等，均可导致乳头肌收缩无力，功能障碍。其临床特征为心尖部有全收缩期杂音；杂音不恒定，随体位、呼吸变化，可伴有舒张期奔马律，第四心音，其病因可以是慢性冠脉供血不足，心肌病，心肌淀粉样变化，类癌，先天性乳头肌、腱索畸形等。

　　并发症

　　感染性心内膜炎，多易发生于中、轻度二尖瓣关闭不全的病例，心房颤动较常见，病人常合并有二尖瓣狭窄，发生体循环栓塞者较二尖瓣狭窄少见。

　　治疗

　　一、内科治疗  对中、轻度二尖瓣关闭不全病例，主要注意预防风湿活动复发，进行手术和器械操作前后及时用抗生素防止感染性心内膜炎。

　　有心房颤动及心衰时，应用洋地黄及血管扩张剂。

　　二、外科治疗

　　（一）二尖瓣置换术　二尖瓣关闭不全和狭窄，以二尖瓣关闭不全为主或者虽以狭窄为主，但为漏斗型病变，心功能Ⅲ－Ⅳ级，或有急性二尖瓣关闭不全，症状进行性恶化并出现急性左心衰时，均可考虑行瓣膜置换术。

　　（二）二尖瓣环成形术　若由于瓣环扩张或者瓣膜病变轻，活动度好，以关闭不全为主的病例，可考虑行二尖瓣环成形术。

　　外科治疗的注意事项同二尖瓣狭窄章节。

　　主动脉瓣关闭不全

　　在慢性风湿性瓣膜病中，主动脉瓣病变约占30－40％，且多数合并有二尖瓣病变。男性较多见。单纯的主动脉瓣关闭不全多为非风湿性。

　　病理及病理生理

　　主动脉瓣增厚缩短，僵硬，游离缘有赘生物。瓣膜根部常有交界处粘连，可造成不同程度狭窄。风湿性主动脉瓣关闭不全多与狭窄并存。

　　在舒张期，左心室与主动脉压差较大,由于有主动脉瓣关闭不全，左心室同时接受左心房和主动脉返流的血液，左心室充盈过度，舒张期负荷加强，引起左心室代偿性扩张及肥厚，以较长期维持有效心排血量正常。当心率加快时，舒张期缩短,可减少返流，故本病患者可较长期能支持正常的体力活动。一旦左心室功能失偿。左心室舒张末压增高，此时，主动脉返流量有减少，最终出现左心衰竭，左心房压力增加，出现肺淤血和肺动脉高压，以至右心衰竭。

　　由于主动脉在舒张期反流，使主动脉舒张压减低，脉压增加，可引起周围血管体征。另外，可导致冠状动脉灌注不足，发生心绞痛。

　　临床表现

　　一、症状　可长期无症状，若无感染性心内膜炎，甚至终生无影响，若有明显主动脉瓣关闭不全及周围血管体征的患者，可有头颈部搏动感，心悸等。出现左心功能不全后，病情进行性加重，可有不同程度呼吸困难，以至肺水肿，最后也可出现右心衰竭。部分病人有心绞痛，多在夜间发生。

　　二、体征　心尖搏动增强，范围增大并向左下移位。心浊音界向左下扩大。在胸骨左缘Ⅱ－Ⅲ肋间及主动脉瓣区有舒张早期泼水样杂音，向主动脉瓣区及心尖部传导，坐位及呼气时明显。明显的主动脉瓣关闭不全，可在心尖部出现Austin-Flint 杂音。周围血管体征包括①收缩压增高，舒张压减低，脉压差增大。②水冲脉。③颈动脉搏动增强。④口唇及指甲毛细血管搏动。⑤动脉有鎗击音。⑥用胸件稍加压，可出现双期血管杂音，叫杜氏(Duroziez's）征。常并有瓣膜狭窄体征。

　　实验室及其他检查

　　一、X-线　左心室增大，心影呈靴形，主动脉弓凸出，有明显搏动。

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