第十节　心肌疾病

　　病因

　　病因不明，有人认为系嗜酸细胞增多，变性而引起的自身免疫性疾病。

　　病理及病理生理

　　主要病变为心内膜及心内膜下心肌增厚并有纤维增生，心内膜增厚可达正常的10倍。乳头肌亦可萎缩、缩短、心室腔缩小，心房扩大。心腔内血栓形成。纤维化病变常累及心室流入道而发生房室瓣关闭不全。增厚和纤维化的心内膜及心内膜下心肌，顺应性降低，舒张和收缩功能均发生障碍。舒张期由于心室舒张受限，心房贮血增多，心房扩大，出现类似缩窄性心包炎的血流动力改变。

　　临床表现

　　青壮年常见，无明显性别差异，病变可局限于左心室，右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同，而有不同的临床表现。

　　一、右心室病变所致症状体征　起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难，均可由于放腹水而缓解，说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感，出于排血量降低而感无力，劳动力下降，半数有轻度咳嗽、咯痰。主要体征：心尖搏动减弱，心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称，腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后，下肢浮肿减轻或消失，而腹水往往持续存在，颈静脉怒张明显。

　　二、左心室病变所致症状和体征　心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音  ，少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时，出现肺动脉高压的表现。

　　三、双侧心室病变所致症状和体征　表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象，但主要表现右心室病变的体征及症状，少数患者突出表现为心律失常，多为房性心律失常，可导致右心房极度扩大，甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现，常误为单纯心包疾病。

　　实验室及其他检查

　　（一）X线检查　心脏扩大，右房或左房扩大明显，伴有心包积液时，心影明显增大，可见心内膜钙化。

　　（二）心电图　 由于心负荷增大，可见二尖瓣型P波，心房纤维颤动，房室传导阻滞及束支传导阻滞。

　　（三）心导管检查　右心室心内膜心肌纤维化症，由于右心室顺应性降低，右心室舒张末期压力增高，呈舒张早期下陷，舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高，左心室心内膜纤维化，肺循环压力升高，心室造影可见心室腔缩小，血流缓慢。

　　诊断及鉴别诊断

　　本病主要表现，静脉压增高，颈静脉怒张，肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形，搏动弱，常有房室瓣关闭不全的体征，应与肝硬化、缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症相鉴别。

　　治疗

　　一、避免劳累，防止感染，有心力衰竭者可用强心、利尿、血管扩张剂，但疗效不佳，预后不良。

　　二、外科手术治疗　采用心内膜剥离术加瓣膜置换术，效果良好。

　　心肌炎（Myocarditis）

　　心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎症性表现，由于心肌病变范围大小及病变程度的不同，轻者可无临床症状，严重可致猝死，诊断及时并经适当治疗者，可完全治愈，迁延不愈者，可形成慢性心肌炎或导致心肌病。

　　病因

　　细菌性白喉杆菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌等。病毒如柯萨奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血热病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原虫等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎较常见。

　　发病机理

　　以病毒为例，病毒感染时，通过血液循环，病毒从血液穿过毛细血管及血管周围间质而进入心肌纤维，在心肌细胞内膜繁殖复制，引起心肌细胞溶解，坏死、水肿及单核细胞浸润等炎症反应。病变后期可能是由于病毒或心肌抗原所诱发的体液及细胞免疫所致。

　　致病条件因素①过度运动、运动可致病毒在心肌内繁殖复制加剧，加重心肌炎症和坏死。②细菌感染，细菌和病毒混合感染时，可能起协同致病作用。③妊娠  妊娠可以增强病毒在心肌内的繁殖，所谓围产期心肌病可能是病毒感染所致。④其他 营养不良，高热寒冷，缺氧、过度饮酒等，均可诱发病毒性心肌炎。

　　病理

　　轻重不一，可为局限性，亦可呈弥漫性，轻者在肉眼及光学显微镜下看不见病变，但可分离到病毒。重者，心肌苍白缺少弹性，心肌扩张。心肌间质及血管周围有单核细胞浸润等炎症反应。轻者可自愈而不留疤痕。重者心肌细胞水肿、溶解、坏死，病变可局限于心肌。亦可侵及心包膜而呈炎症渗出及粘连，或波及心内膜而呈全心炎。侵及窦房结、房室结等传导系统可致各种心律失常，也可波及冠状动脉而致心肌缺血性损害。慢性心肌炎心脏扩大，心肌间质炎症及心肌纤维化，可形成心肌病。

　　临床表现

　　青壮年发病较多，常先有原发感染的表现，如病毒性者常有发热、咽痛、咳嗽、呕吐、腹泻、肌肉酸痛等。大多在病毒感染1－3周后，出现心肌炎的症状，由于心律失常可致心悸因排血量降低而感无力。累及心包膜及胸膜时，胸闷、胸痛、亦可有类似心绞痛的表现。严重者心功能不全。常见体征，窦性心动过速与体温不相平行。也可有窦性心动过缓及各种心律失常，心界扩大者占1／3－1／2，见于重症心肌炎，因心脏扩大可致二尖瓣或三尖瓣关闭不全，心尖部或胸骨左下缘收缩期杂音。心肌损害严重或心力衰竭者，可闻舒张期奔马律，第一心音减弱，合并心包炎者可闻心包摩擦音。

　　临床分型

　　轻者可完全无症状，重者心力衰竭或猝死。表现悬殊。根据临床表现可分为六个类型：①无症状型　　　感染后1－4周心电图出现S－T改变，无症状。②心律失常型 表现各种类型的心律失常，心室性期前收缩最多见。③心力衰竭型，出现心力衰竭的症状及体征。④心肌坏死型　临床表现类似心肌梗塞。⑤心脏增大型  心脏扩大，二尖瓣及三尖瓣区收缩期杂音。⑥猝死型  无先兆，突然死亡。

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