部分由结核性、化脓性和非特异性心包炎引起，也见于心包外伤后或类风湿性关节炎的病人。有许多缩窄性心包炎病人虽经心包病理组织检查也不能确定其病因。心包肿瘤和放射治疗也偶可引起本病。
病理及病理生理
缩窄性心包炎中，心包脏层和壁层广泛粘连、增厚和钙化，可厚达0.5cm，心包腔闭塞成为一个纤维疤痕组织的外壳，紧紧包住和压迫整个心脏和大血管出口处。有时病变在某一部位特别严重，如房室沟、上腔静脉入口或与胸壁、横隔发生广泛粘连，有些病人的心包组织中可找到结核性化脓性感染后，肉芽组织、坚硬、增厚和缩窄的心包瘢痕压迫心脏、限制了心室在舒张期的扩张，进入心室的血液减少，因而心排血量低下。心排血量减少又可导致肾脏对盐和水的潴留，使血容量增加。同时，缩窄的心包使舒张期血液回流入心脏时发生困难，出现静脉压升高，该静脉怒张，肝脏肿大、腹水、胸水、下肢水肿等体征。左心特别是左心房受到缩窄的影响，可引起肺充血，出现呼吸困难。
临床表现
起病隐匿，常于急性心包炎数月至数年才发生心包缩窄。患者有不同程度的呼吸困难、腹部膨胀、乏力、头晕、胃纳减退、咳嗽、体重减轻和肝区疼痛等。常见的体征为心尖搏动不易触及，心浊音界正常或轻度增大，第一心音减低，有时在胸骨左缘第三、四肋间听到一舒张早期额外音，响度变化大 ，有时呈拍击性称心包叩击音。主要由于心室被压不能充分舒张，心房血液在心室舒张早期迅速进入心室，而后突然停止所引起的振动而产生的声音。心率较快，可有过早搏动、心房扑动或心房纤颤等。心脏受压和静脉回流受阻可出现；颈静脉怒张，且在吸气时怒张更为明显，只有舒张早期可见塌陷（Friedreich征）。肝脏肿大，腹水，下肢浮肿，腹水较下肢浮肿出现早且明显，动脉收缩压降低，脉压小，有奇脉等。静脉压测定显著增高，常超过2.45kpa(250mmH2O)
实验室及其他检查
一、X线检查 心脏阴影大小正常或稍大，心增大可能由于心包增厚或伴有心包积液，左右心缘正常弧弓消失，呈平直僵硬，心脏搏动减弱，上腔静脉明显增宽，部分病人心包有钙化呈蛋壳状，此外，可见心房增大。
二、心电图 多数有低电压，窦性心动过速，少数可有房颤，多个导联T波平坦或倒置。有时P波增宽或增高呈“二尖瓣型P波”或“肺型P波”表现左、右心房扩大，也可有右心室肥厚。
三、超声心动图 可见右心室前壁或左心室后壁振幅变小，如同时有心包积液，则可发现心包壁层增厚程度。
四、心导管检查 右心房平均压升高，压力曲线呈“M”形或“W”形，右心室压力升高，压力曲线呈舒张早期低垂及舒张晚期高原的图形，肺毛细楔嵌压也升高。
图－11－2 缩窄性心包炎
诊断
如有急性心包炎史，伴有大小循环淤血的症状和体征，而无明显心脏增大，脉压小，有奇脉，X线显示心包钙化，诊断并不困难。
鉴别诊断
本病应与门脉性肝硬化及充血性心力衰竭相鉴别。肝硬化有腹水及下肢浮肿，但无静脉压增高及颈静脉怒张等。充血性心力衰竭者多有心瓣膜病的和特征性杂音及明显心脏扩大而无奇脉，超声心动图及X线检查有助鉴别。
限制型心肌病的血流动力学改变与缩窄性心包炎相似，故其临床表现与钙化的缩窄性心包炎极为相似，很难鉴别，其鉴别要点可参见表3－11－3。
治疗
一旦确诊，应在急性症状消退后，及早考虑心包剥离手术，以免发生心肌萎缩而影响手术疗效。手术前应卧床休息。低盐饮食，酌情给予利尿剂，有贫血及血清蛋白降低者，应给予支持疗法，改善一般状况，有活动性结核病者，在手术前后均应积极进行抗结核治疗。对病程较长，心功能减退较明显者,术前或术后可给予强心剂，小剂量西地兰或地高辛，以防萎缩的心肌在增加负担后发生心力衰竭。单有心包钙化而无静脉压增高者不需特殊治疗，心肌对强心剂反应差或肝肾功能很差者，不宜手术。
本病及早手术治疗，予后较好。
表3－11－3 缩窄性心包炎和限制性心肌病的鉴别
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