第三节　肾上腺疾病 （Disease of Adrenal Gland)

　　治疗

　　一、一般治疗 ①纠正低钾血症，每天口服氯化钾或构椽酸钾3－9g，必要时可加服安体舒通。②纠正糖代谢紊乱，可以注射胰岛素治疗，患者经常对胰岛素不敏感，故剂量需根据病情逐步加大。③纠正负氮平衡，因蛋白分解大于合成，可酌情给予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙。

　　二、肾上腺皮质腺瘤或腺癌  经纠正电解质紊乱和酸硷平衡失调，保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。术中给予皮质激素以维持应激能。术后应在激素替代治疗的同时，每日肌注长效ACTH60～80U以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量，反应欠佳者需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。

　　三、肾上腺皮质增生  以往多施行两侧肾上腺次全切除术，但术后缓解差，复发率高。有人主张两侧肾上腺全切除术，缓解较好，但需终生用皮质激素替代疗法，数年后部分病人（约10％）出现垂体分泌ACTH腺瘤，即Nelson综合征，需手术治疗。

　　肾上腺皮质增生　如经CT扫描和磁共振等项检查，能确诊垂体微型腺瘤者，可经蝶窦施行垂体腺瘤显微切除手术。术后也应给予替代疗法。

　　四、对不能手术治疗的肾上腺皮质增生或腺癌可以口服氨基导眠能0.4g  每天三次口服，副作用较小，主要为消化道反应、皮疹、嗜睡等。也可以作为手术前准备用药。也可试用甲吡酮每天2～6g，分次口服。也可试用O，P－DDD每天2～10g，分次口服，但副作用较大，中断治疗将影响疗效。有效者可以得到临床缓解，但不能根治。

（童光焕）

　　原发性醛固酮增多症

　　（Primary Aldosteronism)

　　醛固酮增多症（Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.4～2.0%。

　　病因

　　一、肾上腺皮质醛固酮瘤　约占80～90%。又称Conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。

　　二、肾上腺皮质醛固酮癌  少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。

　　三、肾上腺皮质增生　约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。

　　病理生理及临床表现

　　一、高血压 　与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间，但很少呈恶性高血压表现。

　　二、钠潴留  血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱“现象。

　　三、钾的丢失  无曲小管中钠－钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现Q～T时间延长、T波增宽、减低或倒置，U波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面 长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。

　　四、酸硷平衡紊乱  细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使PH下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。

　　五、其他  可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。

　　实验室及其他检查

　　一、一般检查  持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血PH轻度升高，尿PH中性或偏硷。尿钾增多，经常超过25mmol/24h，（胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h）肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。唾液Na+/K+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义（正常人唾液Na+/K+比率大于1）。

　　二、特殊检查

　　（一）肾素－血管紧张素基础值测定及负荷试验  首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平，在正常人两者均显著升高，本病患者，两者均无显著升高。

　　（二）血浆醛固酮基础值测定及负荷试验  清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值（正常值28－138pmol/L)(1-5mg/dl)，本病明显升高，然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度（正常值138～415pmol/L)(5～15mg/dl)本病仍接近基础值，无明显升高。

　　（三）安体舒通试验  安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320－400mg，分4次口服，持续2～3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症，安体舒通对此不起作用。

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