第二节　贫血（Anemia）

　　试验治疗在缺乏特异检查的条件时，可以进行试验治疗，以判断是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏。服用叶酸每天0.2mg或维生素B12每天1ug肌注，治疗10天。观察治疗反应，如网织红细胞计数和血红蛋白量增加，巨幼红细胞消失，则为阳性反应，提示为叶酸或维生素B12缺乏。因为生理剂量的叶酸只对叶酸缺乏的病人有效，对维生素B12缺乏的病人则无作用。同样，生理剂量的维生素B12亦只对维生素B12缺乏的病人有作用。

　　巨幼细胞性贫血应与红白血症鉴别。红白血病患者的骨髓中亦出现很多巨幼红细胞，但常常还有多少不一的原粒细胞，巨幼红细胞可有多核和特大型，血清叶酸或维生素B12均不减少。用叶酸或维生素B12治疗亦无效。还应与伴有骨髓巨幼样变的其他情况，如白血病、骨髓增生异常综合征、慢性再障、溶血性贫血和遗传性乳清酸尿等鉴别。

　　治疗

　　一、去除或纠正致病原因。

　　二、一般治疗　

　　除严重贫血时可少量输血外，一般不需要输血，因叶酸或维生素B12治疗开始后48－72小时即可生效。在严重巨幼贫病人开始治疗阶段，血钾会有下降，要及时给予补充。增加营养。

　　三、叶酸缺乏　

　　叶酸5mg口服，每日3次，也可用甲酰四氢叶酸3－6mg，每日一次肌注，一般于用药开始后的第5－10天（8天）网织红细胞计数明显上升，2周后又降至正常，血红蛋白每2周上升20－30g/L(2-3g/dl)，饮食增加，舌炎消失，至1－2月血象和骨髓象完全恢复正常。

　　大剂量叶酸对维生素B12缺乏的贫血和胃肠道症状亦部分有效，但不能减轻神经系统症状，甚至可使之加重而造成严重的后果，如一时分不清叶酸缺乏或维生素B12缺乏，可二者同时并用。

　　叶酸缺乏的病人常同时伴有蛋白质、其他维生素或铁质缺乏，在治疗时亦应注意补充。

　　四、维生素B12缺乏　

　　用维生素B12治疗，开始可每日肌肉注射100ug，2周后改为每周2次，连续给药4周或待血象恢复正常后每月注射1次，作为维持治疗。恶性贫血及全胃切除后的病人需长期（或终身）接受维持治疗。网织红细胞增高，在治疗后第4－10天。血红蛋白1－2个月达正常。如果血象进步开始很明显，但以后进步缓慢，应考虑合并缺铁性贫血，应补充铁剂。胃游离盐酸的消失在恶性贫血病人常不能恢复正常。周围神经病可逆转恢复正常,但脊髓损害却不能逆转。

　　预防

　　加强营养知识教育及改善营养状况，鼓励吃含维生素B12及叶酸较多的食物，避免偏食，改进烹调习惯，婴儿应合理喂养，孕妇加强营养。

溶血性贫血（Hemolytic Anemia）

　　溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。

　　分类

　　根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

　　一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血　

　　除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。

　　（一）红细胞膜的缺陷　红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

　　（二）血红蛋白结构或生成缺陷　血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

　　（三）红细胞酶的缺陷　为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。

　　二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血　

　　外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

　　引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8

表5－2－8 溶血性贫血的病因学分类

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