第五节　出血性疾病（hemorrhagic Disorders)

第五节　出血性疾病（hemorrhagic Disorders)

　　概论

　　出血性疾病的分类

　　根据发病环节，分以下几类：

　　一、血管因素所致出血性疾病

　　（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。

　　（二）获得性血管壁结构受损 　又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：

　　1．免疫因素　如过敏性紫癜。

　　2．感染因素　细菌、病毒感染。

　　3．化学因素　药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。

　　4．代谢因素　坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。

　　5．机械因素　反应性紫癜。

　　6．原因不明　单纯紫癜、特发色素性紫癜。

　　二、血小板因素所致出血性疾病

　　（一）血小板因素所致出血性疾病

　　（一）血小板量异常（1）血小板生成减少，如骨髓受抑制；（2）血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；（3）原发性出血性血小板增多症。

　　（二）血小板功能缺陷致出血性疾病

　　1．遗传性或先天性  往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。

　　2．获得性  往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。

　　三、凝血因子异常所致出血性疾病

　　（一）遗传性凝血因子异常  血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X_11、X、V₁₁、V、Ⅱ、X₁₁₁）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。

　　（二）获得性凝血因子减少　见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。

　　四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病

　　（一）原发性纤维蛋白溶解

　　（二）继发性纤维蛋白溶解

　　五、循环抗凝物质所致出血性疾病

　　大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。

　　出血性疾病的诊断

　　一、病史　

　　了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：

　　（一）出血类型  以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。

　　（二）出血诱因  有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。

　　（三）家族史  因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。

　　二、体检 　

　　观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。

　　三、实验室检查

　　根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。常用的实验检查参见下表。（5－5－1，5－5－2）。

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