第五节　出血性疾病（hemorrhagic Disorders)

表5－5－1 　出血性疾病的筛选试验

表5－5－2 　凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法

　　注①如部分凝血活酶时间延长，不能为正常血浆所纠正，提示有关的抗凝物质存在

　　②如凝血酶原时间延长，不能为正常血浆所纠正，则提示有抗凝血酶原物质存在

　　③如疑为肝素类物质增多，可检查游离肝素时间测定

　　当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时，应考虑下列一些特殊检查：

　　（一）血小板功能试验 　血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP－140蛋白。GMP－140是血小板内α－颗粒膜蛋白，只有当血小板释放内容物时，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成为血小板活化的特异标志。

　　（二）阿司匹林耐量试验　Duke法出血时间不长，而又疑及血小板功能异常者可做阿司匹林耐量试验，对诊断血管性假血友病有重要价值。

　　（三）凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验，二者均反应内源凝血系统各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。

　　（四）有关纤溶亢进的试验　可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。

　　出血性疾病的治疗原则

　　一、病因治疗 　

　　对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。

　　二、输血及血液成分补充治疗 　

　　 在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。

　　三、选择止血药物　必须针对性强。

（沈素芸）

过敏性紫癜

（Allergic Purpura)

　　过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。

　　本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝－享诺(Schönlein-Henoch)综合征　可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性（2.5：1）。

　　病因及发病机理

　　本病属免疫血管性疾病，过敏原可能与下列因素有关

　　一、细菌与病毒感染

　　细菌中以β－溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。

　　二、寄生虫感染 　

　　以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物,　均可使机体发生变态反应。

　　三、食物 　

　　以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。

　　四、药物 　

　　 常用的抗生素（青、链、氯、红霉素）、各种磺胺类，解热镇痛药（水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近），镇静剂（苯巴比妥、水合氯醛、安宁），激素类（人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素），抗痨药（异烟肼），其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D₈₆₀、碘化物、金、砷、铋、汞等。

　　五、其他 　

　　如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。

　　以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。可能机理有：

　　（一）速发型变态反应  致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者为一种亲细胞抗体，以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合，而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列酶反应，释放组织胺和慢反应物质（SRS－A）。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使α

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