第五节　出血性疾病（hemorrhagic Disorders)

　　急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。

原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别 　见表5－5－3

　　治疗

　　一、一般治疗

　　急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次250_～500mg，肌肉或静脉滴注，每次250_～750mg加5％葡萄糖溶液或生理盐水，2_～3次／日。②安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。10_～20mg，每日三次口服，或60_～100mg，加入5％葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物，如6－氨基已酸4_～6g，加入5_～10％葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.1_～0.3g加5％葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日3～4次口服，或0.25g 静脉滴注，每日1_～2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前10_～14天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停用，常有较好疗效。

　　二、肾上腺皮质激素  

　　急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，2_～3mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.5_～1mg/kg/d，一般需2_～3周始能显效，然后逐步减少剂量，5_～10mg每日或／隔日口服，维持期4_～6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。

　　三、脾切除　

　　脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30_～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④⁵¹Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。

　　脾切除有效率可达70_～90％，术后复发率9.6_～22.7%。长期效果为50_～60％。

　　四、免疫抑制剂

　　环磷酰胺50_～150mg/d口服，一般2_～6周才可奏效，缓解率30_～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50_～150mg/d口服，缓解率40％，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。长春新碱（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱（VLB）0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500_～100ml生理盐水，缓慢静滴8_～12小时，每7_～10天一次，3_～4次为一疗程，疗效较好。

　　五、免疫球蛋白 　

　　作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。

　　适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1_～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。

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