第五节　出血性疾病（hemorrhagic Disorders)

　　六、达那唑

　　（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400_～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。

　　七、输注血小板 

　　用于有危及生命的出血患者或术前准备。6_～20U／日，每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×10⁹／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。

　　八、血浆置换

　　适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3_～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。

　　九、促血小板生成药 　

　　目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200_～600mg，每日三次口服；或200_～600mg静脉注射或滴注，每日1_～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100_～200mg，每日三次口服。

　　十、中医中药 

　　 慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。

　　病程及预后

　　急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6_～20％可转为慢性，病死率1％，多在发病1_～2周时。慢性型有10_～20％可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。

（沈素芸）

血友病

(Hemophilia)

　　血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

　　遗传方式与发病机理

　　先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　临床表现

　　出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床表现无差别；因子Ⅺ缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。因子浓度越低，出血越严重。

　　一、皮肤粘膜出血

　　最常见，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

　　二、肌肉出血 　

　　皮下及肌肉出血，可形成血肿，多于外伤后数日始形成。时间久者血肿周围可形成伪包膜，称血友病性血囊肿，压迫和破坏周围组织。

　　三、关节出血

　　为血友病的特有症状，发生率约70_～80%，轻型患者少见。主要发生于血友病甲，各关节均可累及，依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节，先有疼痛和压痛，继之肿胀。轻者无后遗症，重者关节强直及畸形，相应部位肌肉萎缩。

　　四、内脏出血 　

　　血尿有消化道出血亦较常见，但较上三者为少。颅内出血发生率为2.5_～7.8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。

　　实验室检查

　　一、常规检查 　

　　出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间（试管法）在重型血友病延长（V111：C浓度低于1_～2％时延长，＞4％可正常）。

　　二、初筛试验

　　①凝血酶原消耗试验（PCT），正常＞25秒，＜20秒为异常。②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。一般以35_～45秒为正常范围，超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长，须加鉴别。③简易凝血活酶生成试验（STGT）正常值为10_～14秒，＞15秒为异常。

　　三、确诊试验　

　　用凝血活酶生成试验（STGT、Biggs TGT)做纠正试验，确定血友病类型。利用下述纠正剂特点，即能对三种血友病做出鉴别。

表5－5－4 　确定血友病类型的常用纠正剂特点

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