第七节　恶性组织细胞病(Malignant Histiocytosis)

时间：2009-06-24 来源：Med999网作者：admin

　　S－100蛋白在恶组细胞中为阳性，而反应性细胞为阴性。

　　诊断及鉴别诊断

　　本病临床表现变化多端，缺乏特异性，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索，以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少，进行性衰竭等基本临床表现者，须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检，找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞，则可确诊。当临床表现不典型，而骨髓中发现少数异常组织细胞，诊断应慎重，需除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症（也称噬血细胞综合征－鉴别见表（5－7－1）。此外，还应与结缔组织病、急性白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。

表5－7－1 反应性组织细胞增多症与恶性组织细胞病的鉴别

	反应性组织细胞增多症	恶性组织细胞病
临床特点	1．往往能找到原发病或诱因 2．病情不险恶，进展不快 3．热度不很高，对激素治疗反应好，需要量不大，短期内可停 4．无明显贫血，出血现象 5．病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈	1．不能找到原发病 2．病情险恶，进展快 3．热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能退热，稍减量又复燃 4．常有明显出血，后期贫血重 5．常常短期内死亡
骨髓象	1．大致正常，粒系增生多，有中毒颗粒 2．组织细胞增生，分化好形态正常，大小较一致 3．核分裂少见 4．无多核巨组织细胞 5．有吞噬血细胞现象	1．正常造血细胞减少 2．异常组织细胞增生，形态不一，大小不等，分化不好 3．核分裂象多 4．有多核巨组织细胞 5．吞噬血细胞现象明显
免疫细胞化学	S－100蛋白　阴性	S－100蛋白　阳性
淋巴结活检	淋巴结结构完整或部分破坏，有分化较好的组织细胞增生	淋巴结构部分或全部破坏，异常组织细胞弥散润

　　治疗

　　一、支持治疗

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