第八节　骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome,MDS)

　　骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞＜5％。

　　二、环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）：

　　骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15％以上，其他同RA。

　　三、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）

　　血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞＜5％。

　　骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型＋Ⅱ型为5％_～20％。

　　四、慢性粒，单核细胞白血病（CMML）

　　血象：单核细胞绝对值＞1×10⁹／L。粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞＜5％。

　　骨髓：同RAEB，原始细胞5％_～20%。

　　五、转变中的RAEB（RAEB－T）：

　　血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况的任一种：①血中原始细胞75％；②骨髓中原始细胞20_～30％；③幼稚细胞有Auer小体。

　　治疗

　　一、支持治疗

　　当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。

　　二、维生素治疗

　　部分RA－S对维生素B₆治疗有效，200_～500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。

　　三、肾上腺皮质激素

　　约10_～15％MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。

　　四、分化诱导剂

　　MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D₃，2μg/d口服，用药至少12周。或用维生素D₃30_～60万单位肌注，每日一次，8_～28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13－顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用，但临床应用不理想，国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用，目前已用于MDS，特别是RAEB和RAEB－T，缓解率约30％，10_～20mg/m²/d皮下注射，7_～21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视，约15％患者死亡与药物相关。

　　五、雄激素

　　炔睾醇（danazol)是目前最常用的男性激素，600_～800mgd，持续2_～4月，但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。

　　六、联合化疗

　　就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。

　　七、骨髓移植

　　当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。

　　预后

　　MDS是一种异质性疾病，各型间生存期差异较大。RA和RA－S患者生存期常＞5年，CMML、RAEB和RAEB－T患者中数生存期常＜1年。感染、出血及向AML转化为主要死亡原因。

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