患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3．5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无 -医学考试模拟试题答案解析

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患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3．5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无

A.良性婴儿肌阵挛性癫痫

B.Lennox-Gastaut综合征

C.West综合征(婴儿痉挛)

D.婴儿肌阵挛性脑病

E.本田原综合征
v

答案：C A E B A

讨论纠错

[主治医师考试(儿科学)] 题目：患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3．5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。
v 该病例最可能的诊断是
A、良性婴儿肌阵挛性癫痫
B、Lennox-Gastaut综合征
C、West综合征(婴儿痉挛)
D、婴儿肌阵挛性脑病
E、本田原综合征
v 上述病例系West综合征，其病因最大可能是
A、脑发育缺陷
B、结节性硬化
C、多发性神经纤维瘤病
D、先天性中枢神经系统感染
E、苯丙酮尿症
v 上述病例系West综合征，下列哪点不是其主要的临床特征
A、婴儿痉挛发作
B、智力发育落后
C、脑电图呈高峰节律紊乱
D、起病在1岁以内，高峰在4～7个月
E、脑CT见脑萎缩
v 该病例与良性婴儿肌阵挛区别，下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点
A、全身性肌阵挛
B、智力发育正常
C、脯电图有大量棘一慢波和多棘一慢波
D、发作易被控制
E、预后良好，良性结局
v 该病例为West综合征，首选的抗癫痫约物是
A、硝基泮
B、地西泮
C、笨巴比妥
D、笨妥英钠
E、乙琥胺

答案：C A E B A