试题答案：A

考点：

☆☆☆☆☆考点9：慢性粒细胞白血病（CML）典型病例的临床特点及Ph染色体和分子生物学标记；

    1．典型病例的临床特点

    CML是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病。其临床特点有：

    （1）起病缓慢，常因健康检查或因其它疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多汗及因脾大引起的左上腹不适等。

    （2）脾明显肿大，常呈巨脾。

    （3）周围血细胞明显增多，存在分类异常及原始细胞。

    （4）骨髓象呈显著增生或极度增生，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞居多，而原粒加早幼粒＜10%。

    （5）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性显著降低或呈阴性反应。

    （6）血细胞中出现Ph染色体，分子生物学检查可见BCR-ABL基因。

    2．Ph染色体和分子生物学标记

    90%以上的CML细胞中出现Ph染色体，显带分析为t（9，22）（q34，q11）。分子生物学标记9号染色体长臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的短裂点集中区（BCR）形成BCR-ABL融合基因，其编码的蛋白具有酪氨酸激酶活性，导致CML的发生。

☆☆☆☆☆考点10：慢性粒细胞白血病的临床分期；

    1．慢性期

    患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉左上腹坠胀感，并且会随病情发展而增大。肝肿大者较少见，部分患者有胸骨中下段压痛，当白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。一般持续1～4年。

    2．加速期

    常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血、脾进行性肿大、对原来治疗有效的药物无效。AP可维持几月-数年。

    3．急变期

    为CML的终末期，临床表现与AL类似。多为急粒变，少数为急淋变和急单变，偶有巨核细胞及红细胞等的急性变。急性变后往往在数月内死亡。