试题答案:C
考点: ☆☆☆☆考点21:溶血性贫血脾切除的指征; 主要适用于异常红细胞在脾破坏者,如遗传性球形细胞增多症、需大剂量肾上腺皮质激素维持的自身免疫性溶血性贫血和某些类型的血红蛋白病。
☆☆☆考点20:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的分型及治疗原则; 1.分型 (1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血 其抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。按其病因可分为原发性及继发性两种,55%温抗体型AIHA可继发于①淋巴细胞增殖性疾病;②结缔组织病;③感染性疾病;④免疫缺陷性疾病;⑤消化系统疾病;⑥良性肿瘤。 (2)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 冷抗体在20℃时最活跃,主要是IgM,凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,为完全抗体。冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;另有一种特殊冷抗体(17S,IgG),称为D-L抗体,见于阵发性冷性血红蛋白尿,多继发于病毒或梅毒感染。 2.治疗原则 (1)病因治疗:积极寻找病因,治疗原发病。 (2)糖皮质激素:作用机制可能有①作用于淋巴细胞及浆细胞,抑制抗体产生;②改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力;③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体,或抑制这些受体与红细胞相结合。 (3)脾切除:脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所,因此切脾后,即使红细胞仍被致敏,抗体对红细胞寿命的影响可以减小。 (4)免疫抑制剂:指征如下①糖皮质激素和脾切除均不缓解者;②脾切除有禁忌者;③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。 (5)其他治疗:大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可取得一定疗效,但作用不持久。
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