实验室及其他检查
一、X线 肺血管影增多，肺动脉干凸出且搏动增强，右心房、右心室增大，主动脉结缩小，原发孔缺损可有左心室增大。
二、心电图 常合并不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚。
三、超声心动图 肺动脉增宽，右心房、右心室增大，房间隔连续中断。声学造影可见有异常分流。超声多普勒；于房间隔右侧可测到收缩期左至右分流频谱。
四、心导管检查 右心导管发现右心房血氧含量高于上腔静脉1.9％容积，70％病例心导管可通过缺损口由右心房进入左心房。通过右心导管可测量各个部位压力及计算分流量。
如疑有原发孔缺损，肺动脉口狭窄，肺静脉畸形引流等异常，可考虑作心血管造影。
诊断及鉴别诊断
典型者依据X－线，心电图和超声心动图，和心导管检查可以作出诊断，但需注意与下列各病鉴别。
一、室间隔缺损 X－线、心电图与原发孔缺损类似，但室间隔缺损在胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有粗糙收缩杂音，伴有细震颤，心导管检查也有助于鉴别。
二、轻型肺动脉瓣狭窄 需与继发孔缺损鉴别。肺动脉瓣狭窄X－线示肺血管稀少，右心导管于右心房右缘进入异位肺动脉。
三、部分肺静脉畸形引流入右心房 X－线、胸片或断层片有异常静脉阴影，右心导管示导管于右心房右缘进入导位肺动脉。
四、原发性肺动脉扩张 肺动脉扩张在肺动脉瓣区有收缩期喷射音，心电图无异常，X－线显示肺动脉干扩张，但无肺充血，心导管检查无分流。
五、原发性肺动脉高压 体征及心电图类似房间隔缺损。X－线见右心房、右心室增大，肺动脉及肺动脉干扩张，但远端肺动脉变细变小，肺野外侧清晰，心导管检查有肺动脉压升高而无异常分流。
治疗
凡X－线与心电图有异常，右心导管检查计算分流量已达肺循环血流量40％以上，临床上已有明显症状者，有条件者应尽早施行手术。年龄以5－10岁为理想。已有肺动脉高压伴双向分流或左至右分流者不宜手术。
室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）
约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。
病理解剖
根据缺损的位置，可分为五型：
一、室上嵴上缺损 位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
二、室上嵴下缺损 位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。
三、隔瓣后缺损 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。
四、肌部缺损 位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。
五、共同心室 室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。
室间隔缺损，缺损在0.1～3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。
病理生理
在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。
临床表现
一、症状 缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。
二、体征 心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。
一、X－线 缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。
二、心电图 缺损小者心电图无异常。缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。
三、超声心动图 左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。
四、心导管检查 右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶而导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。
诊断
根据典型体征，X－线、心电图，超声心动图及心导管等检查可以确诊，但需注意当本病合并有动脉导管未闭时，后者的杂音往往被室间隔缺损的响亮杂音所掩盖，而易于漏诊，或者室间隔为瓣下型缺损时，由于左至右分流的血液直接流入肺动脉，致肺动脉血氧含量高于右心室，易于误诊为动脉导管未闭。故必要时可作升主动脉造影明确诊断。
鉴别诊断
一、房间隔缺损原发孔未闭型 见房间隔缺损节。
二、肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄病人肺动脉区第二音正常或减低，X－线示肺血管影稀少，右心导管检查无分流，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差。
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