二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为肌肉隔膜型，呈环状狭窄，造成第三心室，若同时有瓣膜型狭窄称混合型狭窄。
三、肺动脉狭窄 可累及肺总动脉干的一部分或全部，亦可伸展到左、右分支，常有狭窄段前后扩张。
病理生理
肺动脉出口狭窄，使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力阶差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。
临床表现
一、症状 轻度狭窄者，一般无症状，中度以上狭窄者，可有劳累后气喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。
若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时，出现右到左分流，也叫法乐氏三联症，有紫绀杵状指（趾）。
二、体征 重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第Ⅱ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。
实验室及其他检查
一、X-线 轻型病例无异常发现。中、重度狭窄者，肺血管影稀少，肺野清晰，伴右心室，右心房增大。瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出，漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷。
二、心电图 心电图变化与右心室压力相关，中，重度狭窄者，有不完全性右束支传导阻滞，右心室肥大及劳损，部分病例有右心房肥大。
三、超声心动图 右心室、右心房增大。可了解肺动脉瓣狭窄的性质，部位及程度。多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱。
四、心导管检查 右心室压力增高，右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，正常情况下压力阶差应小于1.33kpa(10mmHg)。轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狭窄时压力阶差为5.33～13.3kpa(40-100mmHg)，重度狭窄时压力阶差超过13.3kpa(100mmHg)。由肺动脉到右心室连续记录压力曲线，可确定狭窄的类型。
五、心血管造影 发现右心室与肺动脉排空时间延长，可显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度，有助于确定手术方案。
诊断及鉴别诊断
一般根据体征、X－线和心电图即可作出诊断，心导管检查和右心造影可进一步显示右心室、肺动脉瓣和肺动脉的病理解剖改变。需注意与下列疾病鉴别。
一、房间隔缺损 见心房间隔缺损节。
二、室间隔缺损 见心室间隔缺损节。
三、原发性肺动脉扩张 与轻型肺动脉瓣狭窄类似，但原发性肺动脉扩张收缩期杂音轻柔无细震颤，肺动脉瓣第二音正常，心导管检查右心室与肺动脉间无压力阶差，也无分流。
治疗
一、内科治疗 防治肺部感染，心力衰竭或感染性心内膜炎。
瓣膜型肺动脉口狭窄，可用经皮穿刺导管球囊扩张成形术，由于创伤小，不需开胸，易为患者接受。
二、外科治疗 可行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。若症状明显，狭窄严重或出现右心衰竭应尽早手术。其手术适应证为：①症状进行性加重。②右心室与肺动脉压力阶差＞5.33kpa(40mmHg)。③右心室收缩压＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均压＞3.33kpa(25mmHg)。④X－线与心电图均示左心室肥大。
法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot）
在紫绀型先心病中最常见（占70－75％），为复合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。
病理解剖
本病的基本病理改变室间隔缺损和肺动脉口狭窄，右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。
肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见，由于右心室流出道发育不良，心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方，大小类似主动脉瓣口，为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形，随着主动脉发育，骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20－25％有右位主动脉弓，约15％伴有卵园孔未闭或房间隔缺损，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与动脉导管未闭，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。
病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。
肺动脉口狭窄引起右心室收缩期负荷增加及右心室肥厚，当右心室收缩压超过左心室时，右心室静脉血通过室间隔缺损流入左心室和骑跨的主动脉，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀和继发性红细胞增多，肺动脉口狭窄愈重和室间隔缺损愈大，则右至左的分流量也愈大，紫绀也愈重。由于右心室压力增高，可导致右心房肥大，肺动脉压减低。
一、症状 大多数于出生后6个月内出现紫绀，严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重，和动脉导管闭合而渐出现紫绀，活动后气喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使体循环阻力增加，而减少右至左分流和回心血量，使症状稍缓解，紫绀严重者，可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐，意识障碍，甚至死亡，其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高，右心室漏斗部肌肉痉挛，肺动脉血流进一步减少，使右到左分流突然增加所致。
少数病例可有鼻衄，咯血，栓塞及脑出血。
二、体征 紫绀及杵状指（趾）为本病常见体征。发育较差，心前区隆起，大部分病例在胸骨左缘第Ⅲ－Ⅳ肋间有2－3级收缩期杂音，杂音为肺动脉口狭窄所致，杂音最响部位高低与肺动脉口狭窄类型有关，杂音的响度和狭窄程度呈反比，狭窄愈重则右心室血流分流至骑跨的主动脉增多，进入肺动脉血流越少之故。肺动脉瓣第二音减弱或消失。
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