三、白细胞疾病
(一)白细胞减少 各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。
(二)白细胞增多 中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症,传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。
(三)白细胞质的异常 粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。
四、出血性疾病
(一)血管壁异常 过敏性紫癜、毛细血管扩张症。
(二)血小板疾病
1.血小板减少 原发及继发血小板减少症。
2.血小板增多 原发及继发血小板增多症。
3.血小板质的异常 遗传性血小板功能缺陷,如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷,如尿毒症。
(三)凝血功能障碍
1.凝血功能低下 各种原因所致的凝血因子减少(血友病、维生素k缺乏)、血浆中抗凝物质增加。
2.凝血功能亢进 DIC早期,血栓性疾病。
血液病的诊断
一、病史采集
血液病的常见症状有贫血、出血倾向,发热或易感染,肿块、肝、脾、淋巴结肿大,骨痛等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史,营养及饮食习惯,手术史,月经孕产史及家族史。
二、体格检查
皮肤粘膜颜色、出血点,皮肤结节或斑块,黄疸,舌乳头、浅表淋巴结,胸骨压痛,肝脾有无肿大,腹部有无肿块等。
三、实验室检查
(一)血常规及血小板计数,为最基本的化验检查。
(二)网积红细胞计数,以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数的测定,对贫血患者进行形态学分类,有助于寻找贫血的原因。
(三)骨髓检查 包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查,对某些血液病有确诊价值(如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等)及参考价值(如增生性贫血)。
(四)出血性疾病 出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。
(五)溶血性疾病检查 常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous/试验、尿潜血(血管内溶血);酸溶血试验、蔗糖水试验(PNH);渗透脆性试验(先天性球成形红细胞增多症);高铁血红蛋白还原试验(G6PD酶缺乏);抗人球蛋白试验(自身免疫性溶贫)等以确定溶血原因。
(六)细胞化学染色 对诊断急性白血病的类型有价值,如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。
(七)活体组织检查 如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。
(八)生化及免疫学检查 自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。
(九)器械检查 如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。
(十)放射性核素 应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位测定,骨髓显像、淋巴瘤显像等。
血液学进展
近10年来,由于免疫学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等基础学科的进步,以及与血液病学的相互渗透,血液学也随之发生了突飞猛进的进展。
一、造血与调控
造血干细胞是生成血细胞的原始细胞。研究造血干细胞增殖、分化与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理,并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。采用天然的性染色体作为细胞遗传标志,结合造血干细胞研究中的脾结节生成细胞是一类多能造血干细胞。骨髓、胎肝及外周血均可形成脾结节,证明其中均含有造血干细胞。且在临床上已应用骨髓、胎肝及外周血中的造血干细胞移植治疗急性白血病取得成功。目前正致力于提取纯化造血干细胞和开展体外造血干细胞培养扩增技术。
血细胞是在造血组织这一特定环境中由少数造血干细胞通过不断的增殖、分化而生成。在造血组织中造血微环境,尤其是间质细胞对造血干细胞的发育起重要作用,通过细胞与细胞间直接接触,以及间质细胞及其他细胞释放因子,调控血细胞的增殖活动。其中一些多肽因子受到重视,有正负增殖调控因子。目前已有基因工程产品,且陆续应用于临床。
造血增殖正调控因子应用骨髓细胞体外培养技术,证实培养液中存在负责刺激血细胞生长因子,称集落刺激因子(Colony-stimulating factor CSF)。
CSF-1:又称M-CSF,在骨髓细胞体外琼脂培养中可以诱导生成巨噬细胞组成的集落。
G-CSF:可以刺激骨髓细胞生成由粒系细胞组成的集落,已用于治疗①各种粒细胞减少症;②与抗生素联合治疗严重感染;③治疗MDS。
GM-CSF:刺激骨髓细胞生成由粒与巨噬细胞组成的集落。已用于治疗①同G-CSF;②造血功能障碍,如再障、MDS;③抗肿瘤,通过单核巨噬细胞作用。
除以上三种CSF外,还有一些造血因子是在研究T、B细胞分化中发现的,即白细胞介素(Interlukine IL),目前已知IL1-IL10,其中IL-3可以刺激骨髓细胞形成混合集落,具有多向性造血刺激作用,可治疗造血功能障碍性疾病。
Epo(促红细胞生成素)是较早的基因重组产品,目前临床已用于治疗肾性贫血、慢性炎症性贫血和肿瘤性贫血,取得良好效果。
1990年美国发现造血干细胞因子(SCF)、且已有重组产品。SCF、GM-CSF、G-CSF、IL-3、Epo等在刺激血细胞生成中有协同作用。
2/4 首页 上一页 1 2 3 4 下一页 尾页
Copyright © 2007-至今 yijy.com,All Rights Reserved 医家园