第二节　黄疸

　　（二）肝细胞对胆红素摄取障碍，

　　肝细胞摄取未结合胆红素障碍，可见于下列原因：

　　1．由于肝细胞受损害（如病毒性肝炎或药物中毒），使肝细胞摄取未结合胆红素的功能降低。

　　2．新生儿肝脏的发育尚未完善，肝细胞内载体蛋白少，因而肝细胞摄取胆红素的能力不足。

　　3．吉伯特（Gibert）氏病是一种先天性、非溶血性黄疸，它是由于肝细胞窦侧微绒毛对胆红素的摄取障碍所致。临床检验发现，这种病人的肝脏对未结合胆红素的清除能力只有正常人的1/3，其血清胆红素一般不超过3毫克％（在血清胆红素高于5毫克％和重型病例中，还发现肝组织内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶活性降低）。

　　肝细胞摄取障碍的胆色素代谢特点是（表15－2）：血中未结合胆红素增高，血清胆红素定性试验呈间接阳性反应；尿内无胆红素；粪和尿排出的尿（粪）胆素元偏低。

　　（三）肝细胞内胆红素结合障碍

　　肝细胞内胆红素结合障碍可见于下列原因：

　　1．肝细胞受损害（如病毒性肝炎或药物中毒），使肝内葡萄糖醛酸生成减少或UDP-葡萄糖醛酸基转移酶受抑制。

　　2．新生儿肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）。而且母乳汁内的孕二醇，对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。

　　3．克里格勒—纳亚（Crigler-Najiar）二氏综合征：这是一种伴有核黄疸的新生儿非溶血性、家族性黄疸。用同位素标记胆红素所作的试验证明，肝脏不能使胆红素与葡萄糖醛酸结合。这是由于肝脏缺少UDP-葡萄糖醛酸基转移酶所致。这种黄疸危害性大，大多数患儿死于核黄疸（nuclear jaundice），或称胆红素脑病。因为未结合胆红素毒性比较大，高浓度的未结合胆红素有抑制氧化磷酸化作用。另外未结合胆红素是脂溶性的，和脂质多的组织亲和力大；再加上新生儿或婴幼儿血脑屏障发育还不完善，未结合胆红素容易透入脑组织，沉积在神经细胞内，特别是在大脑基底核、丘脑、海马被胆红素所深染（故称核黄疸），引起中枢神经系统功能障碍，表现为精神不振、嗜睡、肌肉张力降低或增强，甚至发生角弓反张、肌肉痉挛和强直。

　　肌细胞内胆红素结合障碍，胆色素的代谢特点是（表15－2）。

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