第三节　白血病（Leukemia）

　　（三）电解质及酸硷平衡　白血病在治疗前以及治疗过程中常有电解质和酸硷平衡紊乱。

　　1．低钾血症：原因有近端曲小管损害（白血病细胞浸润或溶菌酶）使钾重吸收减少，抗生素对肾脏损害使钾丢失；皮质激素的应用使钾排出增加；化疗反应，恶心、呕吐、厌食，减少钾的摄入。

　　2．高钾血症　原因可由于强烈化疗，使白病细胞短期内大量崩解，释出细胞内钾。

　　3．低钠和（或）低氯血症　原因可能为白血病细胞分泌一种促进钠排泄的物质或白血病细胞破坏而释出此种物质，此外某些抗生素（如半合成青霉素）也可抑制肾小管对钠的重吸收。

　　4．低钙：由于细胞崩解释出大量磷酸盐而致钙降低，也可因抗生素损伤肾小管使钙排泄增加。

　　5．代谢性酸中毒　由于白血病细胞淤滞，造成微循环障碍，组织灌注不良，缺氧而产生大量乳酸，导致代谢性酸中毒。

　　五、染色体检查　

　　对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。如凡具有t(15,17)的患者几乎都为M3亚型，具有t(8;21)者93％为M2亚型。具有11q异常者72％为M5亚型等。有t(8;21)和inv(16)的急粒患者预后较好，而有t(9;22)和11q异常者预后差。有t(8;14)和t(4;11)的急淋其预后不良。

　　诊断及鉴别诊断

　　一、根据急性白血病的临床表现　血象及骨髓象的改变，大部分病例可作出正确诊断。

　　二、确定白血病类型以便选择适当治疗方案。根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等技术，对急性白血病作出分型诊断。对少数难以识别者，须采用单克隆抗体或电镜检查综合分析。

　　三、中枢神经系统白血病诊断　⑴有白血病细胞浸润和颅内压升高之症状和体征者。⑵脑脊液改变①压力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分；②白细胞＞0.01×109／L；③涂片见到白血病细胞；④蛋白＞450mg/L。⑶排除其他原因造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变。

　　不典型之病例须与下列疾病鉴别

　　一、白细胞减少型白血病须与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、粒细胞缺乏症相鉴别。骨髓检查有助确诊。粒细胞缺乏症的恢复早期骨髓酷似急性粒细胞白血病，但随着时间的推移则可区别。

　　二、传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症须与急性单核细胞和急性淋巴细胞白血病相鉴别。前者一般无贫血及血小板减少，骨髓原始细胞和早期幼稚细胞不增高可资鉴别。

　　三、类白血病反应：有些类白血病反应的原始细胞或异形细胞比例较高，甚至达到急性白血病的诊断标准。需要细致进行形态学及细胞化学检查并积极寻找致病原因作出鉴别。

　　治疗

　　急性白血病的治疗包括两个重要环节：①改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；②大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复，具体措施为：

　　一、支持治疗

　　（一）感染防治　是一项十分重要的措施，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热，应及时查明感染部位及分离病原菌，并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。如足量抗生素治疗3－5天体温不下降则应加用抗霉菌治疗。

　　（二）改善贫血　可输全血或浓缩红细胞，后者不仅可避免血容量过多而且去掉血浆蛋白及其他细胞成分，可减少同种抗体的产生，从而减少以后的输血反应。

　　（三）出血防治　加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板＜10×109／L可输浓缩血小板，保持血小板＞30×109／L。化疗期间还须注意预防DIC。

　　（四）防止高尿酸血症　在化疗期间须注意预防高尿酸肾病（尤以高细胞性患者），给予充分补液，保证足够尿量，并口服别嘌呤醇0.1，每日三次。

　　（五）纠正电解质及酸硷平衡　化疗前及化疗期间定期作电解质检查，及时发现及时纠正。对高细胞性患者还须警惕乳酸酸中毒。

　　二、化疗　

　　化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。

　　诱导缓解阶段是选择数种作用机理不同药物联合组成方案，剂量以达到使骨髓轻度抑制为度。争取用药1－2个疗程达到完全缓解，即需杀灭2－3个数量级白血病细胞使骨髓中白血病细胞减少至5％以下，造血功能恢复。但此时患者体内仍残存109－10个白血病细胞，疾病并未痊愈，治疗则进入第2阶段即缓解后治疗，缓解后治疗一般于第一次取得完全缓解之后两周开始，化疗方案除诱导缓解时使用的原方案外，另选择4个新方案，其中包括两个大剂量强化方案穿插于其中，共进行6个疗程的巩固强化治疗，各方案宜轮换交替，每个疗程间隔2－3周。以后选用若干个不同之化疗方案，序贯治疗每月一次，持续3年，第4年改为每2月1次，第5年改为每3月1次，5年后停止治疗。

　　常用之化疗方案见表5－3－8。

表5－3－8 常用之急性白血病化疗方案

　　三、诱导分化治疗　

　　急性白血病是造血细胞分化成熟障碍，未成熟造血细胞异常堆积的疾病。体外研究表明，其些化学物质或小剂量化疗药物有诱导白细胞从原始阶段向成熟阶段分化，从而使白血病缓解，如维甲酸、咐醇脂（TPA）、杀鱼菌素、二甲基亚砜、丁酸、放线菌素D、6－巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功，其优点为无骨髓抑制，不诱发DIC，80－100mg/日，分2－3次口服。

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