第三节　白血病（Leukemia）

　　四、骨髓移植（BMT）　

　　BMT是从70年代兴起的一种新疗法，有可能成为根治白血病的方法之一。同种异体BMT需要有HLA相合的供髓者，一般由同胞供髓。患者经抗白血病治疗缓解后，再以大剂量化疗及全身放疗（TBI）彻底肃清体内残存之白血病细胞，然后用HLA相合的正常骨髓移植来重建其造血功能及免疫功能。约有60％病人获得长期缓解或治愈。

　　自体骨髓移植（ABMT）指对化疗缓解的患者，再经过数个疗程的巩固治疗，使宿主体内白血病细胞减少到最低水平，然后收集患者自身骨髓，冷冰保存，与同种异体BMT一样，给患者以大剂量化疗和TBI，彻底消灭体内残存白血病细胞，然后移植其预先冻存的自己骨髓。如能事先对这部分骨髓进行净化处理，去掉其中的白血病细胞，则疗效可提高，白血病复发率可降低。

　　五、免疫治疗　

　　早期应用卡介苗，麻疹疫苗，短小棒状杆菌及白血病瘤苗等。多作为维持缓解治疗，大多数资料表明，免疫治疗在维持治疗中的疗效不能肯定。晚近由于免疫学及分子生物学的进展，免疫治疗有其新内容及其发展前景。目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。

　　六、造血因子　

　　具有促进造血细胞增殖的作用。粒细胞集落刺激因子（G－CSF）和粒单集落刺激因子（GM－CSF）与化疗同时应用或化疗后应用，可以减轻化疗所致粒细胞缺乏，缩短粒细胞恢复时间，提高病人对化疗的耐受性。其剂量rhG/GM-CSF5-15ug/kg/d。

　　七、中枢神经系统白血病的防治　

　　对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射治疗或脑一脊髓放疗。氨甲喋呤10mg/m2+氟米松2mg或阿糖胞苷15－20mg/m2+氟米松2mg，或三尖杉酯硷0.5～1.0mg/m2+氟米松2mg，鞘内注射每周3次，直至症状消失及脑脊液正常；脑脊液放疗24Gy/4周。如诊断时脑脊液正常者，待白血病完全缓解后再进行预防性鞘内注射，每周2次共4次（药物及剂量同上）。如系急淋或M4、M5则以后每4－6周注射1次共2年。

　　预后

　　未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期为3.3月，近年来由于治疗的进步，预后大为改观。儿童急淋完全缓解率达97－100％，5年无病生存率为50－75％，成人急淋完全缓解率80％左右，5年无病生存率为50％。急非淋完全缓解率为70－85％，5年无病生存率为35－50％，部分患者获得治愈。然而对白血病预后的估计十分困难，一般影响预后因素主要为白血病的生物学特性的差别，如细胞类型、细胞数量、细胞遗传学及免疫学的不同。其次与患者的年龄、体质状况等有关。

（伍柏松）

慢性粒细胞白血病

（Chronic Myelogenous Leukemia）

　　慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。

　　临床表现

　　患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下：

　　一、起病缓慢　

　　早期可无任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。

　　二、早期可出现的自觉症状　

　　以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。

　　三、脾肿大　

　　为慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。

　　四、其他少见之表现　

　　①骨质破坏：发生率29％，X线改变主要为溶骨性损害，也有类似多发性骨髓瘤的穿凿样改变。②中枢神经系统受累；尸检脑膜白血病发生率20－50％，但在慢性期临床确诊却很少，急变期发生率为3.5-6.9%。③门脉高压症：认为是肝窦浸润后造成的门脉血流阻力增加引起的，可有食道静脉曲张、呕吐、黄疸、腹水等表现。④白细胞淤滞：白细胞>50×109常常发生血管内淤积，＞200×109/L者几乎均可出现。可有阴茎持续性勃起、中枢神经系统出血、呼吸窘迫综合征之表现。⑤骨髓纤维化：是CML急性变的信号，是预后不良的指征。有广泛骨髓纤维化的CML病人，对化疗药物耐受性差，常可导致严重骨髓抑制。⑥嗜硷粒细胞增多和高组织胺血症；可表现有气喘、荨麻疹、皮肤搔痒、神经性水肿、腹泻、胃酸分泌增高

　　实验室检查

　　一、血象

　　①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半数患者在100－400×109／L，少数可达1000×109／L,极少数＜50×109／L。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。嗜硷粒细胞比例增高，中性粒细胞硷性磷酸常常减低或阴性。②血小板常增多，可高达1000×1012／L。③红细胞及血红蛋白正常或增高，也可轻度减低。网织红细胞多有增高。血片中成熟红细胞大小不均，可见有核红细胞、异形红细胞，嗜多染及点彩红细胞，但无泪滴状红细胞。

　　二、骨髓象　

　　骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10－50：1，分类计数与血象相近似。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。

　　三、染色体检查　

　　约90％以上CML患者有一种异常染色体，即第22号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位到9号染色体之一长臂末端。即t(9q+,22q －)。缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（Philadelphia Chromosome,ph＇）。 Ph＇染色体还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等）Ph＇染色体阴性患者的预后比阳性者差。

　　四、生化检查

　　（一）血清维生素B12和B12结合力显著增高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白），CML患者的粒细胞破碎和分解，B12结合蛋白被释放，故血清B12增加。当CML缓解时，白细胞数虽然已恢复正常，但血清B12值尚4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成。

　　（二）高尿酸血症　由于白细胞大量增殖，核酸代谢加快，引起高尿酸血症，尤其在治疗时，白细胞大量的崩解，常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。

　　（三）乳酸脱氢酶升高，病情缓解时下降。

　　（四）中性粒细胞硷性磷酸酶活性显著降低，积分常为O，在发生感染时或CML急性变时可增高，但其增高之积分不如类白血病反应明显。

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