结节病的肺部特点和影像学特点

　　结节病的死亡率达5%，而呼吸衰竭是死亡主要原因。肺部影像学中常见结节，且有多种特征性表现，从孤立性肺门和纵隔淋巴结肿大到严重肺纤维化。了解结节病的临床特点和影像学特征是其诊断和治疗的关键。结节病在低于40岁的中常见，主要好发于20-29岁的；其次在某些国家中好发于50岁以上的女性，如日本。虽然目前已提出众多假设，但结节病的病因仍未知。常见是被T辅助细胞激活的巨噬细胞通。基因因素可能发挥作用，结节病在兄妹中的发病率高于无血缘关系的个体。感染如分枝杆菌，丙酸杆菌，病毒已被纳入诱因行列；另外还有接触无机物质，如模具，农药和其它物质等。高达50%的结节病患者诊断时无症状。但超过90%的患者肺部受累；常见的症状是呼吸困难，胸痛或咳嗽。也可偶发特征性皮疹和乏力。肺门和纵隔淋巴结肿大常见，但外周淋巴组织也可受累，最长发生部位是腋窝，腹股沟，颈部和滑车上淋巴结。大多结节病患者由于身体机能下降，认知功能受损和睡眠受扰，生活质量下降；高达80%的患者长期乏力。一些临床征兆或症状几乎是结节病特有的，包括双侧肺门淋巴结肿大（孤立临床表现），结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大（“Lofgren综合征”），葡萄膜炎，发热，和腮腺炎（Heerfordt综合征）。约一半的患者在2年内自发缓解，另外一小部分在5年内自发缓解。10%-30%的患者结节病发展缓解且进展，肺部受累导致重度纤维化和显著的身体功能下降。结节病内，巨噬细胞局灶性聚集，即“非干酪”肉芽肿，常伴邻近组织纤维化。辅助T细胞被活化，说明免疫反应过度。由于肉芽肿反应时对许多外源物质的正常反应，因此活组织切片中存在肉芽肿并不能充分诊断为结节病，但若有临床和影像学，且无其它病因（如真菌感染或肺结核）时，可进行诊断。血管紧张素转换酶产生于肉芽肿内，结节病时其血清水平升高，可为诊断提供一定的依据。但是，血清内血管紧张素转换酶水平升高的灵敏性仅57%，而性为90%，不足以单独使用，因菌感染、结核病和其它疾病均可引起血管紧张素转换酶水平升高。50%的患者采用支气管肺泡灌洗的支气管镜检查可见丰富的淋巴细胞，其中CD4：CD8高于3.5，但这既非诊断结节病的典型特征，也非评估疾病活动程度的特征。对于影像学，临床征兆和症状上高度怀疑结节病的患者而言，淋巴结取样可能非必需。淋巴结肿大的患者需进行组织诊断时，纵隔镜检查术通常可被经支气管针吸活检术（TBNA），经支气管肺活检和支气管内镜超声引导下穿刺活检（EBUS-TBNA）替代。对于临床医师结节病和肺门或纵隔淋巴结肿大的患者而言，使用EBUS-TBNA检测的灵敏性和性分别为83.3%和100%，而标准的TBNA检测法灵敏性较低，为60.9%。影像学通常可显示疾病，影像学在肺部结节病的诊断和监察过程中发挥巨大作用，并能显示典型淋巴结和实质病变。90%的结节病患者可在胸片中发现。1961年，Scadding将其分为4个阶段，此分期目前仍在使用（表）。“1期”指肺门淋巴结肿大或纵隔淋巴结肿大或两者皆有，“2期”指淋巴结肿大和肺实质异常，“3期”指实质异常并无可见的淋巴结肿大，“4期”指肺纤维化（图1）。最后增加了“0期”，指无结节。

　　约8%~10%的结节病患者影像学正常，是“0期”。影像学异常的患者中，最常见的异常是淋巴结病（25%-65%）。双侧肺门及纵隔淋巴结肿大是影像学中最常见的形式，伴纵隔的右气管旁淋巴结肿大。但CT检测纵隔上的淋巴结病的灵敏性更高。约40%的2或3期患者肺实质异常；可见结果包括结节，网状阴影，团块和实变。10%~30%的患者发生纤维化。CT高分辨CT（HRCT）已成为检测和诊断间质性肺病的有效方法。HRCT可检测胸片中无法检测的众多异常病变，且较胸片更好地进行异常病变的解剖学定位。虽然淋巴结肿大在结节病中最常见，许多实质病变如小结节，气腔实变，网状影，蜂窝和支气管异常也常见。行CT检查的结节病患者中最长见的是淋巴结节病，高达98%的患者可见。淋巴结节病好发于双侧，但也常不对称，促进右侧淋巴结肿大。虽然影像学检测肺门淋巴结肿大相对较，但CT检测纵隔淋巴结肿大效果更佳，尤其是在隆突下，前，后纵隔区。淋巴结肿大具有多种钙化形式，包括致密影，周边（蛋壳样），点状和轻度弥散（图2）

　　结节病患者的淋巴结肿大和钙化。（A）35岁男性，患有结节病，正位胸片示双侧肺门增大，双侧气管和非主动脉窗淋巴结，伴右叶钙化（箭头）。上叶为主的网状结节影扩展。（B）CT骨窗示扩增的右肺门淋巴结中心无定形钙化且周边密集钙化，结节病中常见的结节钙化（箭头）文献：Little BP.Sarcoidosis: overview of pulmonary manifestations and imaging[J].Semin Roentgenol 2015 ;50(1):52-64

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