肺源性心脏病的来龙去脉

　　肺源性心脏病（pulmonary heart disease，PHD）简称肺心病，是由于肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而出现右心肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。

　　本病多发于40岁以上人群，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。其病理主要为严重的胸肺的基础疾病，造成肺的功能和结构的改变，肺血管床减少，使肺血管阻力增加，肺动脉高压和右心功能衰竭。

　　本病发展缓慢，临床上除原有胸、肺疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。临床表现有慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和活动耐力下降等。部分病例可见颈静脉充盈。严重者可出现呼吸衰竭和心力衰竭。

　　（1）胸、肺基础疾病主要有胸廓畸形，严重胸膜肥厚、钙化，肺毁损改变，弥漫性肺纤维化，严重肺气肿等。

　　（2）肺动脉高压表现为肺动脉段明显突出，右下肺动脉增粗，其横径≥15mm，肺野动脉因痉挛而纤细，表现为“肺门截断征”。

　　胸正位片示双肺纹理增多紊乱，右心室增大，肺动脉段突出、右下肺动脉明显增粗并呈残根状（肺门截断征）

　　（2）慢性肺源性心脏病主要有两方面表现：①胸肺改变同X线表现，CT显示更为准确。②心血管方面的改变，表现为主肺动脉和左、右肺动脉主干增粗，管腔扩大（主肺动脉内径大于30mm），肺门部两下肺动脉增粗。

　　MRI扫描SE序列T1WI主肺动脉内出现血流高信号，提示有肺动脉高压；右心室壁增厚（厚度大于5mm），可等于或超过左心室壁的厚度，室间隔向左心室侧凸出，右心房可扩大，腔静脉扩张，晚期左心房室亦可扩大。GRE序列电影MRI可见三尖瓣（收缩期）和肺动脉瓣（舒张期）的返流，同时可直观反映右心室收缩和舒张功能。但MRI缺点在于显示肺实质结构和病变有较大的，因此了部分原发疾病。

　　3.心血管造影表现 本病主要表现为肺动脉高压与右心室肥大，根据X线平片或CT、MRI，结合临床即可诊断，故不需进行心血管造影检查。

　　本病须与下列疾病鉴别：①冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）：肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。肺心病合并冠心病时鉴别较困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。②风湿性心瓣膜病：风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。③原发性心肌病：多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等。

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