门静脉病变与肝硬化恶性循环？

　　众所周知，肝血管血液供应包括肝动脉及门静脉双重血供，最终血液从肝静脉流出至下腔静脉。肝血管性疾病根据其受累血管的类型和病变特征分为门静脉病变、肝静脉病变、肝窦病变以及肝动脉病变。部分肝血管系统疾病可导致不同程度的肝纤维化及肝硬化，而肝硬化患者凝血机制的异常又会继发多种类型的肝血管病变。

　　门静脉的主要病变形式是门静脉阻塞（血栓、炎症、狭窄畸形等），门静脉主干阻塞多继发于肝硬化。门静脉病变患者往往存在食管胃底静脉曲张出血、脾大、脾功能亢进等门静脉高压表现，当肝硬化临床症状不明显时其门静脉阻塞临床症状也不明显。

　　门静脉阻塞的病理表现以血栓形成为主，病因复杂多样，其共同的病理机制是血管损伤、血流淤滞及高凝状态。最具有代表性的是门静脉血栓形成，根据病理特点分为急性和慢性。前者以突然形成的门静脉血栓为特征，血栓可累及肠系膜静脉和（或）脾静脉的各个部分，可完全或部分出现周围循环侧支；后者也称门静脉海绵样变，阻塞的门静脉被侧支循环的静脉网取代，侧支循环的数量、大小和部位各不相同。

　　诊断门静脉血栓依赖于彩超、CT、MRI、血管造影等可靠的影像学检查手段。治疗上也较为单一，主要是积极的抗凝治疗。对于抗凝不佳的患者可行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），或行介入取栓术，也是目前较为成熟的治疗手段，尤其适用于已出血、性腹水、血栓扩大者。

　　临床上笔者观察到越来越多的因严重门静脉高压及相关并发症就诊的患者，其肝硬化程度在影像学及生化学上的不一致是医师们关注的重点。此类患者或为特发性非硬化性门静脉高压（IPH），是一组以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉高压为特征的慢性肝病综合征，主要是由于门静脉主干或分支发生非性炎症、纤维化及硬化。

　　IPH患者往往经体检肝生化指标正常或接近正常，但出现肝硬化影像学表现而肝组织一般无肝纤维化及硬化，患者远期预后良好，约半数患者从有临床表现开始期可达25年。

　　我国IPH少见，病因尚不完全明确，可能的病因包括慢染、药物及毒物、遗传因素、血栓形成和免疫因素。IPH尚无性治疗手段，外科脾切除及断流术是首选方案，可肝门静脉血液供应，防止出血等并发症。内科治疗主要为降低门静脉高压，肝纤维化，必要时口服抗凝药物治疗。静脉曲张性上消化道出血、脾大及脾功能亢进的预防和治疗包括外科手术、内镜下治疗及药物治疗。对于终末期患者可行肝移植。2015年《欧洲肝病学会肝血管疾病诊疗指南》对于伴有门静脉高压、但无其他肝病原因的患者应考虑IPH的可能。诊断IPH时，需排除肝硬化及其他非肝硬化门静脉高压，必要时需行肝活组织检查。对于发生肝衰竭或无愈的门静脉高压并发症的IPH患者，应考虑肝移植。

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