迄今为止，PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/10，女性患者稍多，美国梅奥诊所的163例样本研究中男女比例约0.8：1。PACNS可发生于任何年龄，以40～60岁多发，偶见于儿童。
PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重。临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无性症状和体征。头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状。偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。部分患者可合并淀粉样血管病。
▶ 脑血管事件脑血管事件可见于30%～50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死，或短暂性脑缺血发作，也可合并脑出血。
▶ 脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。患者多伴后背疼痛，表现为进行性截瘫，累及肢体、骶尾部的感，尿便障碍等。
▶ 视神经炎PACNS中视神经炎较罕见，目前仅有数例PACNS相关视神经炎的文献报道，可表现为单侧或双侧视力下降、眼球转动疼痛，可伴有轻度头痛。
血清学、脑脊液检查及神经影像学（包括血管造影）异常结果对于PACNS通常不具有性，但能为其鉴别诊断提供依据，而且若脑脊液（CSF）检查和头MRI结果均为阴性，则PACNS可能性较小。皮层下联合软脑膜的组织活检发现原发的血管透壁性损害及血管性炎性反应是诊断PACNS的金标准。
实验室检查主要用于排除与PACNS表现相似的其他疾病，目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。
近年来，由于神经影像技术的发展，尤其是脑血管检查技术进步，神经影像学检查在临床上对PACNS的诊断、鉴别诊断及分型具有重要意义。
▶ CTPACNS患者中约1/3～2/3经头颅CT检查可显示不同程度的异常低密度信号影，约12%伴有颅内出血，可表现为脑实质、蛛网膜下腔、脑室高密度影M；也可见深部白质钙化。由于CT度较低，临床常被MRI取代。
▶ MRIMRI是对PACNS最的影像学检查方法，PACNS患者通过MRI检查约90%～100%可有阳性发现。应用MRI不同的序列成像方法更容易发现PACNS的异常表现，常见的颅脑MRI异常表现有以下10种，具体见图1。
（2）同时累及皮层和皮层下的多发梗死：此种情况在PACNS中较常见，可呈中血管或其分支供血区梗死，也可表现为小动脉型梗死，常见部位依次为皮层下白质、深部灰质、深部白质、皮层、呈T2、FLAIR高信号；
（6）脑实质多发微出血：梯度回旋MRI SWI可表现为无症状的多发斑点状微出血灶，结合其他序列的多发缺血，更利于诊断PACNS；
▶ 颅内血管检查此类检查方法包括DSA、CTA、MRA、超声等，对于诊断PACNS的性不高，阳性结果可作为疑诊PACNS的。
脑和脑膜组织活检为诊断PACNS的金标准。PACNS的典型病理改变特征为原发的血管透壁性损害及血管性炎性反应。
脑组织病理活检诊断PACNS的标准为：（1）淋巴细胞性炎性反应：脑实质、软硬膜血管周围2层以上淋巴细胞浸润；（2）管壁改变，管壁模糊不清、内皮细胞明显可见；（3）缺血改变；（4）噬神经细胞现象；（5）脑水肿；（6）除外其他诊断。符合上述（1）～（6）条为确诊的PACNS，符合（2）～（6）条为很可能的PACNS。
近年来临床倾向于将PACNS视为有多种临床及病理亚型的谱系疾病。目前仍以脑活检为诊断PACNS的金标准，临床诊断仍旧广泛沿用Calabrese和Mallek1988年的诊断标准。具体如下：
2009年Birnbaum和Hellmann等在此基础上提出了新的补充诊断标准，用以排除RCVS。
PACNS病变仅累及中枢神经系统，但临床表现多样且多数不具性，确诊常需依据病理活检。因此，临床诊断PACNS时需与多种疾病进行鉴别，具体见表1。
激素是治疗PECNS的主要手段，约一半以上患者需要增加免疫剂治疗，约1/5患者对强化免疫治疗仍反应欠佳。由于PECNS是一组异质性疾病，应针对具体类型进行个体化治疗。对于病情危重者可予甲泼尼龙冲击治疗后改为泼尼松口服逐渐减量并联合环磷酰胺，序贯治疗3个月；轻症患者可直接口服激素，并根据疗效决定是否联合使用免疫剂。具体见图2。
若免疫治疗无效，应当重新评估可能的致病原因，之后再次制定治疗方案。治疗过程中可复查MRI、腰穿（检测CSF）以监测病情变化，如出现症状加重、病灶增多，除考虑疾病复发还应考虑到机会染、药物不良反应及毒性作用的可能。
来源：原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识.中国神经免疫学和神经病学.2017,24(4):229-239.
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