临床干货│中国多发性骨髓瘤诊治指南（2017年修订）——诊断部分

　　多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善，每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。

　　MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状[血钙增高（calcium elevation），肾功能损害（renal insufficiency），贫血（anemia），骨病（bone disease），详见诊断标准]，以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。

　　对于临床疑似MM的患者，针对MM疾病要完成基本检查项目的检测，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。

　　参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，诊断无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）和有症状骨髓瘤（活动性骨髓瘤）的标准见表2，表3。

　　依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据轻链类型分为κ型和λ型。

　　按照传统的Durie-Salmon（DS）分期体系和修订的国际分期体系（R-ISS）进行分期（表4，表5）。

　　MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别：意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）、华氏巨球蛋白血症（WM）、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤（骨或骨外）、POEMS综合征、反应性浆细胞增多症（RP）、浆母细胞性淋巴瘤（PBL）、单克隆免疫球蛋白相关肾损害（MGRS），骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中，MGRS是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害，其血液学改变更接近MGUS，但出现肾功能损害，需要肾脏活检证明是M蛋白沉积等病变所致。

　　MM在生物学及临床上都具有明显的异质性，进行预后分层。MM的精准预后分层仍然在研究探索中。

　　MM的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3个大类，单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中，年龄、体能状态和老年人身心健康评估（geriatric assessment，GA）评分可用于评估预后。肿瘤因素中，Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷与临床进程；R-ISS主要用于预后判断（表5）。此外，Mayo骨髓瘤分层及风险调整治疗（Mayo Stratification of Myeloma And Risk-adapted Therapy，mSMART）分层系统也较为广泛使用，以此提出基于分层的治疗（表6）。治疗反应的深度和微小残留病（MRD）水平对MM预后有明显影响。

　　来源：中国医师协会血液科医师分会, 中华医学会血液学分会, 中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会. 中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订) [J]. 中华内科,2017,56( 11 ): 866-870

• 上一篇：[AHA2017] COMPASS分析：多即是少更多药物更少花费
• 下一篇：科学家提倡乳腺癌单细胞诊断