2018中国国际心力衰竭大会暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会（第二轮通知）

　　40倍放大血涂片（图1）显示早幼粒细胞，呈现双叶核，胞浆内嗜天青颗粒和Auer小体。骨髓涂片显示骨髓增生活跃，充满含Auer小体的早幼粒细胞。

　　流式细胞术检测外周血显示克隆细胞群为HLADR-、CD34-CD13+、CD33+和CD117+。细胞遗传学检查这些细胞存在t（15；17）异常。

　　该患者外周血涂片和骨髓涂片中的早幼粒细胞与急性早幼粒细胞白血病一致，流式细胞术分析结果以及t（15；17）易位了这一诊断。

　　：明确诊断的关键在于患者出现瘀斑和出血，全血细胞计数和凝血异常，外周血涂片显示早幼粒细胞特征，如双叶核，胞浆内充满嗜天青颗粒和Auer小体。

　　该患者为急性早幼粒细胞白血病（APL），疑似诊断时，应立即给予全反式维甲酸（ATRA）治疗，然后给予化疗。应采用必要的血液制剂积极治疗凝血病。三氧化二砷和全反式维甲酸组合可用于低到中等风险患者。

　　：一旦怀疑APL，应与血液科医师商讨予以ATRA治疗。ATRA能使早幼粒细胞分化，减轻早期出血性死亡风险。根据表现，有些患者可能需要接受化疗，如果出血、凝血功能异常，患者可能还需进行血小板或冷凝蛋白输注。对于有中枢系统白血病高风险的患者，在进行巩固治疗前应该腰椎穿刺鞘内注入化疗药物进行预防性治疗。

　　该患者治疗后出院。主治医生对其随访3年。使用PCR检测外周血或骨髓。复发患者应给予治疗，也可能进行造血干细胞移植。

　　经ATRA和IDA治疗后，该患者获得完全缓解。目前正积极监测病情，每3个月进行骨髓PML-RARA PCR融合基因检测。

　　：巩固治疗结束后进行患者骨髓细胞融合基因的定性或定量PCR检测。融合基因阴性者进入维持治疗；融合基因阳性者4周内复查，复查阴性者进入维持治疗，复查阳性者按复发处理。

　　完成维持治疗后患者第1年每3~6个月进行1次融合基因检测，第2年以后间隔6~12个月检测。融合基因持续阴性者，继续观察；融合基因阳性者，4周内复查阴性者进入维持治疗阶段，复查阳性者按复发处理。

　　对于长期患者随访中应关注治疗药物（包括蒽环类和砷剂）的长期毒性，包括心脏毒性和继发性第二肿瘤等。

　　[2]中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2014年版）.中华血液学, 2014. 35（5）

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