结缔组织病相关的间质性肺病(CTD-ILD)基础知识

　　结缔组织病（CTD）是一组性自身免疫性疾病，病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织，因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官，包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质，且部分患者呼吸道表现为首发症状。其中约1/4以上的结缔组织病（CTD）患者会出现结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD—ILD)。

　　类风湿关节炎、狼疮、硬皮病、皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征等肺部受累均可见间质性肺病，故间质性肺病是结缔组织病常见的系统损害。间质性肺病（ILD）是导致结缔组织病（CTD）患者死亡的重要原因之一，也是目前医生在临床诊治CTD-ILD的难点之一。

　　目前的检测手段主要是使用高分辨率CT（HRCT）。 CTD-ILLD的早期为炎症期，HRCT显示为磨玻璃、细小网格状影；随着疾病的发展CTD-ILD的中期可能开始出现纤维化，HRCT表现为粗大网格状、胸膜下可能有少许蜂窝表现，晚期疾病进展CTD-ILD可能出现广泛的纤维化，HRCT显示全肺显著蜂窝表现。其次，需要观察和监测CTD-ILD的急性发作，目前统计认为CTD-ILD的急性发作率为 3% /年。

　　结缔组织病相关的间质性肺病临床特点：1.结缔组织病常表现为多系统损害，间质性肺病常伴发肺动脉高压和肺栓塞、肌肉病变和食道功能障碍。2.间质性肺病可为结缔组织病的首发/或唯一表现，肺部优势的结缔组织病因常为单系统受累，故诊断很困难。同时常伴自身免疫特征的间质性肺炎，常见于类风湿关节炎、炎性肌病、尤其是干燥综合征。3.并非所有的结缔组织病相关间质性肺病都会进展而需要积极治疗。间质性肺病的病程发展差异很大，可长期稳定，也会急性恶化，缺乏预测指标。

　　在治疗方面，对于CTD-ILD患者需要差异化管理：对于无症状，肺功能正常，CT显示散在分布的少量纤维化的CTD-ILD患者：推荐治疗方案为定期观察症状和监测肺功能、HRCT。

　　对于慢性进展、伴有肺功能受损的CTD-ILD患者，需要评估病情后，考虑糖皮质激素联合免疫剂治疗，需要定期就诊治疗。

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